“重症肌无力”这个词相信很多人都听说过，在生活中我们也常常拿来开玩笑，“今天好累啊，感觉患上了重症肌无力”。可是，我们真的去了解这个疾病的时候，你会发现他并没有想象中那么好笑。据统计，该病全球发病率为（0.3-2.8）/10万，全球估算有70万患者，而在中国，年平均发病率为(8.0～20.0)/10万人，这个比例超过了全球发病率的20倍。那么重症肌无力到底是一种什么疾病呢？
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种自身免疫性疾病，它的临床表现主要表现为肌肉的收缩无力（可累及呼吸肌、吞咽肌、四肢骨骼肌、眼肌、咬肌等各种骨骼肌），早期可出现上眼睑对称或非对称性下垂，患者容易疲劳，活动后加重，晨轻暮重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。吞咽肌与呼吸肌持续或进行性加重无力或麻痹，是致死的主要原因。它是因为机体产生乙酰胆碱受体(AChR)抗体，肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体等抗体（正常人无此抗体），这些抗体通过与相应的位点结合，阻碍了骨骼肌的收缩。导致骨骼肌的收缩无力。如下图为正常肌肉收缩的过程及受体作用机理。
重症肌无力的治疗与它的发病机制密切相关，主要治疗包括；(1)通过给予胆碱酯酶抑制剂，减少突触间隙的乙酰胆碱灭活（间接增多了乙酰胆碱的数量），从而增加与受体的接触机会，改善肌力。（2）通过给予激素，巯唑嘌呤，环孢素，马替麦考酚酸酯，他克莫司等免疫抑制剂，抑制乙酰胆碱受体(AChR)抗体，肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体等抗体的产生（间接增多了受体的数量），从而增加与乙酰胆碱的接触机会，改善肌力。（3）通过物理或手术去除或减少乙酰胆碱受体(AChR)抗体，肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体等的数量，如血浆置换过滤抗体，胸腺切除，胸腺放疗等。
胆碱酯酶抑制剂，激素，巯唑嘌呤是治疗MG的一线药物，二线药物为马替麦考酚酸酯。其他药物主要根据患者的具体情况给予，如患者不耐受激素不良反应或对激素等没有反应时应尽早使用其他免疫抑制剂以减少激素的使用。
胆碱酯酶抑制剂作为抗MG的一线药物，可用于改善所有类型MG的临床症状。其使用剂量应个体化，可作为单药长期治疗轻型的MG，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。常用的药物为溴化新斯的明，具体用法用量如下：
治疗MG常用胆碱酯酶抑制药物及用法
糖质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，广泛应用于MG的治疗，可使70%-80%的MG患者症状明显改善，是治疗MG的一线药物。目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素，包括醋酸泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松。具体用法用量如下；
常用于治疗MG的糖皮质激素及用法
成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为避免部分MG患者糖皮质激素减量过程中和糖皮质激素维持阶段病情加重、尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素副作用，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。具体用法如下；
常用于治疗MG的免疫抑制药物及用法
除免疫抑制剂外，利妥昔单抗和注射用丙种球蛋白对MG的治疗也有作用，具体用法用量如下：
治疗MG的其他药物
许多身受其害的患者可能会问“为什么患上这个病的人是我，我做错了什么？”，是的，吃错东西，你可能会拉肚子；换季不注意保暖，你可能会感冒；吃了火锅，可能会上火；凡事都不是凭空出现。但是重症肌无力，我做错了什么呢？答案是你没有做错什么，他的发病似乎是随机的，目前仍没有证据表明他的疾病相关性。眼肌型重症肌无力患者中10%-20%可自愈，20%-30%始终局限于眼外肌。但是并不是每个人都是这10%-20%或20%-30%，在其余的50%-70%中，绝大多数（85%）可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型重症肌无力。约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%左右的患者在发病1年内出现MG危象。在广泛使用免疫抑制药物治疗之前，重症肌无力的死亡率高达30%，而随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于重症肌无力的治疗，目前死亡率（直接死于MG及其并发症的比例）已降至5%以下。相信随着科技的发展，医疗水平的提高，人类终将战胜这个疾病。
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