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重症肌无力是一种由抗体参与,神经肌肉传导失调的疾病。临床表现从单纯仅累及眼肌到威胁生命而出现呼吸不足的肌无力危象。
本病有病理生理学的改变,出现乙酰胆碱受体或抗MuSK抗体的存在或缺乏以及胸腺瘤的存在。乙酰胆碱酯酶抑制剂可以暂时缓解症状,但是绝大多数患者接受了免疫治疗。近来中西医结合在治疗重症肌无力中取得了良好的效果。
什么是重症肌无力
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病。
临床特征是一部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳,休息后或服用抗胆碱酯酶药物,肌力又恢复。典型临床表现为晨轻暮重的肌无力症状。病情严重时出现肌无力危象和胆碱能危象。
重症肌无力的现代疗法
MG的现代疗法有胆碱酯酶抑制剂、胸腺切除术、免疫疗法等,中医多根据病因病机的不同采用相应的方法治疗,进行辨证施治。
1胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂为MG的一线治疗药物,该类药物被认为是安全有效的,对于全身型症状轻微非进展性MG患者,可以用于长期治疗,同时也可作为免疫疗法的辅助治疗,通过抑制神经肌肉接头乙酰胆碱酯酶(AChE)浓度的减少,从而改善神经肌肉传递。其使用剂量应个体化。此类药物不能治愈MG,仅用于缓解症状。
2免疫抑制治疗
糖皮质激素
糖皮质激素已被广泛应用于MG的治疗,是MG免疫抑制剂的首选药物。适用于单纯眼肌型重症肌无力患者,AChE抑制剂疗效不理想而不愿或无法作胸腺切除的全身型MG患者以及病情严重不适合作胸腺切除的患者。
硫唑嘌呤硫唑嘌呤适用于因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能应用糖皮质激素或对糖皮质激素无效的患者。单独使用虽有免疫抑制作用但其作用程度不及糖皮质激素,与糖皮质激素联合使用较单用效果更好。多于使用后3个月左右起效。
3免疫调节治疗
血浆置换血浆置换适用于重症肌无力危象的抢救、胸腺摘除术前准备、免疫抑制治疗开始和治疗过程中病情加重时的治疗,包括免疫吸附和双重滤过,血浆置换能较快缓解无力症状,迅速清除血浆中AChR-Ab及免疫复合物。
静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白阻断AChR-Ab与AChR的结合,调节Fc受体的表达和功能,干扰补体激活等,从而取得临床疗效。治疗病情严重的GMG患者,可取得显著疗效。
4胸腺切除术
胸腺切除术仍然是MG的基本疗法,适用于GMG患者及经多种方法治疗效果不佳的OMG患者。合并胸腺瘤的各型MG患者,预后虽较差,依然需要切除病灶。
5中医中药
祖国医学在治疗MG上积累了大量的经验,取得了不少成绩,显示了其潜在前景。
本病主要病机为脾胃虚损,与他脏有密切关系,病机主要责之于脾胃气虚、肝肾亏乏和肝风扰络。
治疗MG应用西药副作用较大,复发率高,而中药疗效明显,无明显副作用。
但是,仍应加强有效方药的药理毒理等实验研究,研制高效、低毒、患者易于接受的新药,充分发挥中医药优势,使中药治疗MG取得突破性进展。
6中西医结合治疗
中西医结合治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。这种治疗不仅能快速达到很好的治疗效果,还可以减少免疫抑制剂带来的副作用。
利用中医科、神经内科、眼科、影像科、病理科、康复科多学科联合诊疗,和中西医结合综合疗法的系统治疗,结合患者个体特征、发病特点、生活环境和遗传、心理状态等因素,同时根据患者不同病情病因和类型,综合运用中医的中药制剂、艾灸、针灸、火针、手法康复等中医方法,并结合西医药物、物理、介入等多元治疗手段,从整体重建自身免疫功能,深入调理,辨证治疗,快速消除四肢无力、腰肌酸软、肌肉萎缩、肢体变形眼睑下垂、饮食呛咳、活动困难等各种临床症状。有效防止疾病的复发,从根源达到标本兼治的效果。
患者如何选择治疗方法
MG的治疗应当依靠循证的方法进行选择,根据不同患者制订个性化治疗方案。包括疾病的严重程度(轻微到严重),范围(OMG到GMG),合并症(包括其他自身免疫疾病、感染、胸腺瘤、合并心脏病、怀孕),年龄,医源性因素(治疗所带来的益处和风险),患者的自主权,生活质量,经济负担和相关的医疗成本。希望患者配合检查和治疗。
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