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重症肌无力西医治疗措施及机制

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经--肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)传递功能障碍自身免疫性疾病,主要累及突触后膜乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR),本可累及眼肌、骨骼肌、吞咽肌、呼吸肌等多个肌群。研究表明,重症肌无力发病率为(0.3~2.8)/10万,患病率为50/10万,全球约70万患者,严重影响患者生存质量,危及患者生命。

目前研究最多的是重症肌无力与胸腺及乙酰胆碱受体抗体在的关系。并已证明血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少是本病发生的主要原因。因此,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

1.重症肌无力主要治疗方法

1.1减少乙酰胆碱的降解

应用用吡啶斯的明或者新斯的明,相对增加神经肌肉接头乙酰胆碱的作用。

1.2抑制免疫细胞

把坏的免疫细胞清除、抑制掉,包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、他可莫司、环磷酰胺、环孢素、酶酚酸酯和利妥昔单抗等等。

1.3清除抗体

清除抗体,包括人体免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附。免疫球蛋白有一个结构叫Fc段,针对这个Fc段可以设计单克隆抗体,使之与Fc段结合,把作为抗体的坏免疫球蛋白清除掉。

1.4、胸腺切除

胸腺瘤患者建议直接切除胸腺。

2.乙酰胆碱与神经肌肉接头的突触传递

免疫异常所致神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)乙酰胆碱的传递障碍涉及乙酰胆碱传递通路,为MG发病机制的下游环节。神经冲动到达运动末梢,使囊泡内的乙酰胆碱胞吐和释放,到达突触后膜,与乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)结合引起能启动肌细胞兴奋-收缩耦联的动作电位。

3.治疗策略

对于重症肌无力的治疗建议早诊断、早治疗,足量、足疗程。

4.治疗误区

重症肌无力是一种慢性病,治疗过程漫长,常常出现以下治疗误区:

4.1治疗不规则,随心所欲地增减药物

觉得我现在很好,我就不吃药或者少吃药,甚至不治疗。

4.2做完胸腺手术就能治愈了

患者认为做完手术就完全好了,可以把药全部停掉。实际上胸腺手术和重症肌无力的药物治疗是平行而相辅相成的。在准备接受胸腺手术之前,全身型重症肌无力患者是需要严格规范的药物治疗使得病情稳定。在手术完成以后,也需要长期内科医生门诊随访。

4.3症状明显改善就可以停药了

症状明显改善只是说病情控制,这个病是需要长期治疗。

医院康复科主治医师,主要从事中西医结合神经系统疾病康复评估及理论研究,第六批全国名老中医药学术经验继承人,丁元庆山东省名老中医工作室主要成员;担任山东省康复医学会中医、中西医结合康复专业委员会委员,山东省康复医学会中医康复专业委员会委员,山东省康复医学会意识障碍与促醒专业委员会委员,山东省脑血管病专业委员会委员等职务;主持山东省科学自然基金会课题1项、山东省中医药管理局课题2项,获山东省科学技术二等奖(第2位),发明专利1项,实用新型专利1项,SCI文章1篇,中文论文10余篇。擅长脑血管疾病、颅脑外伤、脊髓损伤、重症肌无力、格林巴利综合征、运动神经元病、脊髓炎等疾病中西医诊治及康复治疗,对卒中后抑郁、焦虑及失眠、脊髓损伤后神经源性膀胱、偏头痛等有深入研究。

高振梅

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