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重症肌无力常用药物管理

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口服药物为重症肌无力患者症状改善及维持的重要治疗措施,因重症肌无力为免疫相关的疾病,治疗方案中存在激素、免疫抑制剂等副作用相对较多的口服药物,且在该疾病治疗中上述药物使用剂量较大、疗程较长,大部分患者在治疗过程中都需要面对药物副作用。医院李欢欢医师创作,目的为向广大患者及临床医师普及常用药物副作用及用药管理知识。

1.溴吡斯的明片

嗅吡斯的明片具有抗胆碱酯酶作用,为改善肌无力症状的基础用药,被广大病友亲切称为“小明”。不同患者对该药物的剂量反应存在差异,一般全天最大剂量不超过mg,副作用多为相对剂量过大所致,使用过程中出现以下现象提示剂量过大:

①毒蕈碱样作用:导致腺体分泌增加:流泪、出汗、唾液增多;心率减慢;胃肠蠕动加快:恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肠鸣音亢进。

②烟碱样作用:肌束颤动,即“肉跳”。

注意:癫痫、心绞痛、室性心动过速、机械性肠梗阻、尿路梗阻禁用,支气管哮喘患者慎用。

⒉糖皮质激素:

糖皮质激素是重症肌无力患者改善病情常用的药物,病友们对激素最直观的副作用多半是“脸胖了”。激素长期使用副作用较多,总结如下:

①内分泌代谢系统:糖尿病,库欣综合征(满月脸、水牛背,面圆呈暗红色、胸腹颈及背部脂肪增厚、四肢相对较细,下腹两侧、大腿两侧出现紫纹),体重增加;

②心血管系统:高血压、容易出现血栓、血管炎;

③消化系统:消化道溃疡、消化道出血、胰腺炎(周期性发作性上腹钝痛、绞痛、胀痛,或隐痛,反酸、上腹胀,呕吐食物或胆汁、严重时出现呕血、便血大便呈柏油样);

④中枢神经系统:兴奋、失眠、情绪不稳定;

⑤骨骼肌肉系统:骨质疏松、骨坏死,肌肉萎缩,生长停滞;

⑥肾脏:排钾,保钠;

⑦皮肤:痤疮、多毛、伤口愈合延迟;

⑧眼:青光眼(眼胀眼痛、畏光流泪、头痛、视力锐减)、白内障(眼前固定性黑点、视物模糊、阅读看电视眼睛易疲劳);

部分轻度的副作用可以耐受,观察即可,部分不良反应需积极处理:

骨质疏松

⑴非药物疗法:若病情允许,应最大限度减少激素使用量,正使用激素患者,建议进行适量负重训练,维持正常体重,避免吸烟饮酒,注意预防跌倒。

⑵药物疗法:包括优化钙剂和维生素D、双磷酸盐。

低-中危患者(骨质疏松危险程度由临床医师评估):推荐使用激素患者每日摄入优化钙剂(每天mg)和维生素D(-IU)。

高危患者:双磷酸盐。

一线药物:口服双磷酸盐

二线药物:静脉用双磷酸盐,特立帕肽、地诺单抗、雷诺昔芬(口服药物不耐受时)

⑶使用激素过程中,应进行骨密度监测,包括:1)开始使用激素的6个月内进行骨密度检测;2)每2-3年进行骨密度复查。

⑷激素减停后出现乏力、嗜睡、食欲减退、恶心呕吐、体重下降、肌肉疼痛、关节痛、发热、头痛、血压偏低、脱皮等不适症状,警惕激素戒断症状,建议及时就诊筛查血、尿皮质醇水平、促肾上腺皮质激素ACTH、ACTH兴奋试验。

感染激素影响人体正常免疫力,应用激素后咳嗽发热等症状容易被掩盖,容易延误诊断,平时应重视血常规、尿常规、C反应尿蛋白等指标变化,密切


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