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重症肌无力的冰袋诊断

李从悠 http://pf.39.net/bdfyy/bdflx/140308/4350709.html

基础医疗的实验室检查条件有限,但有些简单的查体或诊断性试验对于病因的发现有提示作用。

病例介绍

患者,女,63岁,既往健康,有10个月的虚弱无力史,吞咽困难,说话含糊,双侧上睑下垂和复视。神经检查显示全身肌肉无力,面部双瘫,右眼外展受限,右眼向上运动受限。

在最初出现的两周内,患者开始出现咀嚼困难、食物和唾液吞咽困难、构音困难、疲劳和全身近端无力。

此种病症最常见的病因是重症肌无力。除此之外,单侧非肌无力性上睑下垂的病因包括霍纳综合征、动眼神经麻痹、提肌腱膜裂开(单侧上睑下垂)。双侧非肌无力性上睑下垂的病因包括强直性肌营养不良和眼咽肌营养不良。

如何简单鉴别?在社区医疗中心,进行双侧5分钟冰袋试验。

(A)冰袋试验前,双侧睑裂4mm。

(B)在试验过程中。

(C)经检查,睑裂11mm,明显改善。

社区全科医生初步诊断:

全身性重症肌无力。

医院进一步检测抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体和重复性神经刺激试验证实诊断为重症肌无力。

胸部CT,未见胸腺瘤。

治疗药物:溴吡斯的明和泼尼松龙。

病例述评

重症肌无力最常见的症状是全身或局部无力、复视和上睑下垂,这是由于眼部肌肉受累所致。在大多数情况下,诊断是通过检测血清抗AChR抗体进一步确认。冰袋试验基于生理学原理,即较低的温度可以改善神经传递,因为神经肌肉连接处乙酰胆碱的乙酰胆碱酯酶分解减少。对眼部重症肌无力的敏感性为94%,特异性为97%。冰袋可以用装满冰块的手术手套代替。冰袋试验是一种廉价且易于复制的床边操作,可用于诊断上睑下垂患者的重症肌无力。

学习要点

?显著的疲劳是所有形式的重症肌无力的特征。

?大多数眼性或全身性重症肌无力或两者都有不对称的眼部受累

?如果患者出现上睑下垂,考虑冰袋试验。

李永军

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