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易与ALS混淆的疾病重症肌无力

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临床上有一种疾病的症状表现与肌萎缩侧索硬化症(ALS)类似,都会有肌肉无力、身体疲乏,甚至呼吸无力、吞咽无力的情况。

这种容易与ALS混淆的疾病就是重症肌无力。

什么是重症肌无力?

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和容易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,有“晨轻暮重”的特点。

患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。

这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替。

重症肌无力的病因

重症肌无力的发病原因分两大类:

第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;

第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。

同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。

重症肌无力的治疗

1.药物治疗药物治疗

(1)胆碱酯酶抑制剂属于对症治疗,治标不治本,且不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

(2)免疫抑制常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。

(3)血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。

(4)静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

(5)中医药治疗中医治疗重症肌无力越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。

2.胸腺切除手术

患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。

胸腺切除术适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者的病情在胸腺切除术后可有显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。

重症肌无力预后

重症肌无力患者大都预后较好。小部分患者经治疗后可完全缓解;大部分患者可用药物维持改善症状;绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

注意事项

注意事项

1.眼睑下垂者,不宜长时间看电视,电脑,书籍等,不要熬夜。

2.注意预防各种感染,根据天气变化及时增减衣物。预防上呼吸道感染,因感染会促使疾病复发加剧,降低机体的抵抗力,甚至诱发危象发生。对穿衣,饮食,起居,劳逸结合。在流感季节尽量少到公共场所。

3.注意饮食卫生,防止病从口入。饮食规律节制,不能过饥或过饱。多食用含维生素,易消化的食物及新鲜蔬菜及水果,注意合理搭配,不能偏食挑食,补充优质蛋白质。

4.注意调养身体,劳逸结合。避免剧烈体育运动,可以做一些适当医疗或打太极拳等,以增强体质,提高机体的免疫力,适当活动对本病的康复有一定的帮助。

5.避免使用某些药物,如氨基糖苷类、大环内酯类等抗生素,普鲁卡因胺,普萘洛尔及奎宁,降脂药,胸腺素,免疫增强剂等,均需慎用。

6.调节情绪。保持心态平衡和心情愉快,积极消除悲观、恐惧、犹豫和急躁等不良情绪,建立必胜信心,对提高药物治疗及促进恢复健康十分重要。

7.随身携带卡片,包括姓名,年龄,住址,电话,诊断证明,目前所有药物及剂量等,以便在发生危象抢救时作参考。

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