重症肌无力(myastheniagravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergicreceptor,AChR)。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯,以及同位素标记蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用,发病机制的研究取得了突破性进展,国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。基本病理变化是突触后膜表面面积减少、nAchR含量降低。临床特征是骨骼肌活动时容易疲劳,休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现
《一》重症肌无力诊治概况
中医学文献未见有重症肌无力这一病名,目前中医临床多将本病归属于痿证范畴进行诊治。目前从中医角度对本病的探讨,呈现“三分天下"的格局,即从脾胃论治、从肝论治、从奇经论治。其中,从脾胃论治有其缺陷:
①症状特点与文献不符;
②危象的发生与文献难合;
③骨酪肌的病理改变从牌胃论治难以解释。而从肝论治本病较具有可行性:
①症状特点与中医学文献中“肝病”的特点相符:
②文献中“肝病”的预后转归与本病的危象相合;
③本病患者的抑郁和焦虑症状可从肝论治
④目前从肝论治本病已取得了一定疗效。
《二》临床治疗思路
(一)紧扣病机,辩证施治肝为将军之官,体阴而用阳,主升,主动,临床认为肝病多实,宜疏、宜泄、宜利。针对临床对肝的生理,病理的误解,秦伯未"指出:“故肝虚证有属于血亏而体不充的,也有属于气衰而用不强的,应该包括气血阴阳在内,即肝血虚、肝气虚、肝阴虚、肝阳虚四种。正常的肝气和肝阳是使肝脏升发和调畅的一种能力,故称为用...或表现为懈怠、忧郁、胆怯、头痛麻木、四肢不温等,便是肝气虚和肝阳虚的症候。
重症肌无力的六大临床表现:
1.眼外肌受累表现。一侧或是两侧眼睑下垂,复视,斜视等。(单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等,是重症肌无力表现最多的一种类型)我们可以看到病人眼皮抬不起来,因此眼裂变小,或一只眼大一只眼小,眼球转动不灵活,甚至不能动,看东西成双影。
2.面部表情肌和咀嚼肌受累表现。闭眼不紧,病人面无表情,常常见到苦笑面容,称为“面具样面容”,有的不能鼓腮不能吹气,吃东西时咀嚼无力,尤其是进干食时更为严重。
3.四肢肌群受累表现。上肢受累时,两臂上举无力,梳头、刷牙、穿衣困难;下肢受累时,上、下楼梯两腿无力发软,抬不起来,提东西时下肢感到疲劳无力,上台阶或上公共汽车困难易跌倒,下车或下楼时易跌倒,蹲下后起立困难,行走困难等等。
4.延髓肌(包括吞咽肌)受累表现。吐字不清,言语不利,讲话鼻音,伸舌不出和运动不灵,以至于食物在口腔内搅拌困难,讲话声音,也会随讲话时间延长,而逐渐变小,严重时,患者仅有唇动听不到声音,食物吞咽特别困难,吃一顿饭需要很长时间,喝水也容易呛咳,重者水从鼻孔流出等等。
5.颈肌受累表现。颈项酸软,头重,和头竖直困难,将头部靠在墙上或垂下休息后有好转。呼吸肌群受累表现为:患者早期表现为用力活动后气短,严重时静坐,休息也觉得气短,胸闷、呼吸困难、口唇发紫,甚至危及生命。
6.肌无力危象。重症肌无力患者,如果急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能时,称为肌无力危象,肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至,在重症肌无力危象中约占95%,表现为全身骨骼肌无力,吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。
(二)知常达变,调理脾胃脾胃居于中州,胃主受纳,脾主运化,为后天之本。肝病用调理脾胃一法,张锡纯论之甚详。指出:“肝为厨阴,中见少阳,且有相火寄其中.....欲治肝者,原当升脾降胃,培养中宫,俾中官气化教厚,以听肝木之自理。”对重症肌无力的治疗,调理牌胃一法,多应用于湿邪阻滞中焦之燥、润两难之时。临床应根据不同的表现,进行证候分析,以确定寒湿、湿热、痰瘀之不同,遭方用药,以达升牌降胃,使气机条畅之目的。肝乃将军之官,其性至刚,肝恶燥而喜润,然燥、润两难之时,则可用调理脾胃之法,使牌升胃降,而达肝气条畅的目的,为治疗从权之计。
(三)重视治肝,兼顾奇经中医胜腑学说认为,人体是-一个以脏腑为核心的有机整体,不仅脏与脏、腑与腑、脏与腑在生理、病理上有着密切的联系,而且脏腑与四肢百骸、五官九窍等各个器官也有着不可分制的联系。内科疾病的病理变化复杂多样,其病理机制必然与脏腑功能的失调、经络通路的障碍及气血津液的生成、运行、输布的失常密切相关。从肝论治重症肌无力,正是这一思想的体现。叶天土在《临证指南医案》中认为:“肝肾损伤,八脉无气”、“肝肾下病,必留连及奇经八脉。”可见肝的病变,可以影响奇经八脉。肝与奇经生理上相互依存,病理上是相互影响的。对于奇经治法,临床务必辨别奇经之虚实,或投以“苦辛与芳香”,或施以“辛甘温补”。
重症肌无力易反复发作的特点,决定其病程较长。从“久病人络”反观,应存在“人络则病久”的特性。故临床治疗时,从重症肌无力的发病伊始,既应使用“通络”之品,能有效地阻止病情的发展,达到缓解病情之目的。总之,临床对重症肌无力的治疗,应围绕肝进行辨证论治,兼顾奇经,佐以通络。
八角固力汤:
目前治疗方面八角固力汤对于重症肌无力肌营养不良等痿证有不错的效果,八角固力汤的特点是:可逐步渗透可逐步吸附、可逐步吸收,可靶向作用、可方便起效,减少副作用发生
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。
擅治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛,故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。在治疗上述病症中,王世龙医师采用八角固力汤主方灵活运用并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异,调整对应五脏的五味主药的剂量,以达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓。软弱无力,升降失司,不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云:“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉,均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运,气血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养,从而保证肌肉丰满,强健有力。故《黄帝内经》又云:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙医师在遵循古人治痿独取阳明的基础上,重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾、培本固元从本源上增强病患的体质,利于病情的恢复。
八角固力汤治疗重症肌无力的案例
谢某,男,29岁。因患重症肌无力
主诉:眼睑下垂4年,四肢软弱无力7个月。病史:患者因患有双眼睑下垂,医院神经内科求治,确诊为重症肌无力(MG)。口服溴化吡啶斯的明,每天mg,症情缓解。感冒或劳累后症状时有反复,服上药可消失,如此反复,时好时差。除眼睑下垂外,觉四肢软弱无力,甚时咀嚼吞咽困难,外院辅助检查结果示:血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)阳性,诊为MG成人Ⅱb型。
诊见:双眼睑轻度下垂,抬头无力,四肢软弱,甚则梳头困难,咀嚼乏力,头晕,纳差,胸闷气短,神疲,胃脘隐痛,嗳气泛酸,大便时溏,舌淡、苔薄白,脉沉细弱。治以补中益气,健脾升清。方用八角固力汤加减。治疗4个月后,病情明显缓解。又嘱患者巩固2个月,症状消失。回访无复发迹象。
重症肌无力患者良方,八角固力汤
第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。
第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。
第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。
第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。
第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!
中医讲辩证施治擅自按方抓药出现病情加重或者反复后果自负
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