来源：梅斯医学作者：sunshine
该指南的第一作者，来自北卡罗来纳杜克大学医学中心的DonaldB.Sanders教授解释道，重症肌无力的治疗方法很多，但是很少有研究为基于高质量研究证据的指南提供数据支持。而该新的指南汇聚了专家的共识，首次为重症肌无力的治疗提供了指导。重症肌无力是一种相对来说比较罕见的疾病，并不能时常见到，异质性很明显，因此确定疾病的各种类别并确定相应的最佳治疗方案则是十分重要的。经过3次反复匿名投票关于重症肌无力的治疗专家们终于得出一个共识。获得性重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，最常见的乙酰胆碱受体所介导的。发病率范围为每人0.3至2.8人发病，据估计全世界约人患有此病。近些年，免疫调节疗法的不断应用是患者预后改善的重要因素，但是对于不同的患者，选择治疗方案时必须权衡利弊。新指南中指出：
★吡啶斯的明应是大部分患者的初始治疗的一部分。根据患者的症状调整剂量。停止溴吡斯的明时应是患者在达到治疗目标以后，且可逐渐减少其他治疗。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗应用于所有在接受吡啶斯的明充分治疗后仍未达到治疗目标的患者。
★当患者出现糖皮质激素禁忌症或患者拒绝使用糖皮质激素时则应单独使用非甾体类免疫抑制剂。
★若是应用类固醇激素合并症发生风险较高时则可将非甾体类免疫抑制剂与皮质类固醇联合应用。
★当出现严重的类固醇副作用或患者对类固醇不敏感或患者症状复发而不能降低类固醇的剂量时，应补充应用非甾体类免疫抑制剂。★可选用的非甾体类免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和他克莫司。因为关于这些药物疗效对比的研究有限，因此药物的应用各种各样。专家共识和一些临床试验的证据支持使用硫唑嘌呤作为一线免疫抑制剂。试验证据还支持使用环孢霉素，但是由于环孢霉素存在潜在的严重不良反应和药物相互作用因而限制了其使用。对于霉酚酸酯与他克莫司则并没有高质量的研究证据支持其应用，但是临床中二者使用的也很广泛。★难治性重症肌无力治疗十分困难，可遵循下列的治疗方法：慢性静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，环磷酰胺，利妥昔单抗（试验研究支持此治疗的疗效，但是专家对此治疗并没有达成共识）。免疫抑制剂的剂量和治疗时间
一旦患者达到治疗目标，则应逐步减少糖皮质激素的剂量。在许多患者中，长期持续应用低剂量的糖皮质激素有助于维持治疗目标。对于非甾体类免疫抑制剂来说，一旦患者达到治疗目标，并可维持6个月至2年，缓慢减小剂量至最小有效量。剂量调整的频率应大于每3至6个月。逐渐减小药物剂量与疾病复发风险相关，这就可能需要向上调整剂量。有症状的患者及快速减小药物剂量的患者复发的风险较高。有时为了生存，连续多年维持使用一些免疫抑制剂也是必须的。患者在使用免疫抑制药物时，应监测其药物不良反应及并发症的发生。如果出现明显的不良反应和并发症，或为患者造成过重的负担，则应考虑换药。
Sanders博士指出，还需要确定那些存在肌肉特异性激酶抗体的患者，这些患者通常对胆碱酯酶抑制剂治疗并不敏感。此外，专家小组并不赞成对妊娠期女性使用硫唑嘌呤。但是世界上几乎每个国家都允许妊娠期女性使用硫唑嘌呤，虽然在别的国家可能没有此北京中科医院坑白癜风权威医院
