重症肌无力是一种以骨骼肌进行性无力和极易疲劳为特征的自身免疫性疾病,由神经肌肉传递障碍引起,可发生不同严重程度的肌无力,有时可因感染、应激和失眠而加重。当受累局限时,颅神经支配肌(即眼外肌,面肌,咽肌,喉肌)首先受累。在中至重度受累情况下,躯干和四肢肌维持足够收缩力的能力会受到影响。
重症肌无力由神经肌肉接点处乙酰胆碱受体数目减少所引起,后者则是抗体介导的自身免疫的一种结果。乙酰胆碱受体抗体可通过(1)加速受体的分解,(2)阻断乙酰胆碱结合,(3)起动补体介导的突触后膜溶解,来减少突触传递(Drachman等,。这些作用联合起来可使受累肌中有效乙酰胆碱受体的数目减少达70~90%。因此,神经冲动释放的乙酰胆碱与受体间的相互作用次数减少,从而减弱肌力或引起重复神经刺激下的进行性收缩无力。
45岁以下重症肌无力病人中约75%存在胸腺异常;其中的85%患胸腺增生,余15%患恶性胸腺瘤。对所有新诊断的病人一般都应以电子计算机断层照相(CT)或磁共振显象(MRI)作前纵隔扫描,以确定是否存在胸腺瘤。
已知降低抗乙酰胆碱受体抗体滴度可改善肌无力病人的肌力。已证实70~90%肌无力病人存在针对这种受体的循环抗体,虽然疾病的严重程度与抗体滴度无关联。因为肌无力抗体是多克隆的,缺乏上述关联性可能反映了导致受体丧失的抗体基因型的性能相异。此外,甚至在一些用标准放射免疫法(RIA)测不出循环抗体的病人中,也证实了乙酰胆碱受体的减少。胸腺切除对85%的病人有改善作用,但这并不总是伴有抗体减少。
其他形式的肌无力包括单纯眼肌无力(症状限于眼外肌)和青霉胺所致肌无力(通常发生于用青霉胺治疗的类风湿性关节炎病人)。女性肌无力患者所生婴儿中六分之一可发生新生儿肌无力。甚至当母亲的抗体滴度测不出或不特别高时,其中的一些婴儿也可发生肌无力。先天性肌无力包括各种类型的非自身免疫性疾病
诊断:重症肌无力的诊断可根据病史和症状作出,并可为很多方法证实。一般常规测定血浆抗乙酰胆碱抗体。
对邻近肌肉给予重复、混合性神经刺激,肌电图(EMG)上常出现典型的肌无力性衰减反应。对可疑病例,应选择适当的局部缺陷诸如上睑下垂、复视或一特定肌群的无力作为评价的着眼点,如果可能,应密切并且定量地注意给药的作用。重症肌无力病人的肌力常可改善,而其他疾病病人肌力无增加甚或轻微减弱,而且可能发生肌纤维自发性收缩,特别是眼睑。
王世龙治疗重症肌无力康复案例:
孙某,女,34岁年7月17日初诊:年发现视力减退,有复视现象,伴头痛头晕,全身无力,眼睑下垂,斜视,曾先后两次住院,均诊断重症肌无力,经中西医治疗,无明显效果。现视力模糊、复视,右眼不能转动,左眼斜视,上楼气喘、心悸、全身无力,腰酸、肢冷,四肢肌肉酸痛。检查:舌质正常,苔薄白,脉沉细无力。西医诊断:重症肌无力,隐性糖尿病。王主任诊后:
辨证:痿症(肝肾不足)。
立法:补益肝肾。
方用:生地18克、肉苁蓉15克、菟丝子15克、枸杞子15克、女贞子12克、鸡血藤18克、桂枝12克、川断18克、桑寄生18克、青箱子24克、白芍24克、生甘草9克。
年8月14日二诊:服上方24剂,精神明显好转,畏冷减轻,视力进步不明显。舌质正常,苔薄白,脉沉细无力。宗上方加复盆子12克,去青箱子继服。
年9月9日三诊:服药后精神明显好转,体力增加,食欲增加,进食速度也加快。寒冷感完全缓解,尚有轻度头晕,不头痛,视力有进步。脉细略弦,舌质正常苔白。宗上方加黄精18克,去桂枝。
年10月8日四诊:精神、食欲均好,月经量较多,体力明显增加,肌肉酸痛感明显减轻,视力有进步,右眼可转动,偶有复视,脉沉细。舌质正常,苔薄白,继用益气补肝肾之剂。方用:生地18克、女贞子12克、菟丝子12克、复盆子9克、淫羊藿9克、仙茅9克、五味子6克、枸杞子12克、茯苓18克、车前子9克、白芍12克、生黄芪15克。
年11月9日五诊:精神好,肌肉酸痛消失,体力明显增加,上楼不喘无心悸。视力明显进步,复视、斜视基本好转。脉沉细,舌质正常,苔薄白。仍宗上方去白芍,加肉苁蓉18克、当归10克继服一月巩固疗效。
按:重症肌无力属中医“痿症”范畴,《素问·瘘论》说:“肺主身之皮毛,心主身之血脉,肝主身之筋膜,脾主身之肌肉,肾主身之骨髓,故肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄著,则生痿躄也。脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。”认为引起痿症者其病在上以肺为主,与各脏腑功能失调密切相关。诱发因素如外感时邪疫气化热伤津或内伤脾肾虚亏,湿困脾土运化失调均可形成痿症,痿证病情重,病程长,治疗困难,至今病因不明确。临诊辨证,随证用药。本例临床表现视力减退、复视、斜视、全身无力、肌肉酸痛、腰酸畏寒、心悸气短,脉沉细无力。辨证:痿证,肝肾虚。以生地、女贞子、枸杞子、菟丝子、川断、桑寄生补益肝肾;青箱子清肝明目;当归、白芍、鸡血藤养血;肉苁蓉、复盆子、桂枝温阳补肾,经5个月治疗,病情明显好转。