节选自《住院医师规范化培训麻醉科示范案例》
首图
CCO图库
整理
许细某
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病史资料
1.现病史
患者，女性，46岁，因“双眼抬举无力伴四肢无力6月余”来我院就诊。患者6月前因首发上诉症状至我院中医科就诊，完善相关检查，结合患者胸部CT及四肢肌电图+神经传导+重复电刺激结果，以及新斯的明实验结果，诊断患者“重症肌无力，合并胸腺瘤”。
当时经神经内科及胸外科会诊，建议予以口服药物治疗，待患者病情稳定并进一步排除手术禁忌后考虑手术治疗。患者药物治疗后重症肌无力症状改善，但自述仍伴有左胸前区隐痛，现为进一步手术治疗，拟“纵膈肿物”收治。
患者发病来神志清，精神可，胃纳可，睡眠安，二便无殊，体重无明显增减。
2.既往史
患者子宫肌瘤病史10余年，未手术治疗；10年前右侧乳腺纤维腺瘤手术病史；否认重大心肺脑血管疾病及手术史，否认外伤及药物过敏史。
3.体格检查
患者身高cm，体重56Kg，体温38.0℃，脉搏86bpm，呼吸23次/分，血压/82mmHg。
患者神志清，精神可，自主体位，对答切题，检查合作。呼吸运动不受限，胸廓扩张度好。
听诊患者双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音及哮鸣音，心率86bpm，律齐，未及心脏病理性杂音。
患者张口度＞3指，Mallanpati分级I级，头颈部活动度好，甲颏距6cm，无缺齿、义齿及活动性牙齿，插管条件好。
患者可配合完成深呼气、深吸气及屏气实验，无明显气管受压及气管移位等现象。
4.实验室检查和影像学检查
入院胸部CT（.12，我院）：前上纵膈内可见一3.5*2cm软组织密度灶，病灶境界尚清楚，轻度强化，余两肺野未见异常密度影。两肺门区未见异常。所示气管支气管影正常，纵膈内未见异常增大的淋巴结。纵膈内血管影正常。诊断意见：强纵膈占位，拟胸腺瘤可能。
胸部X线（.03我院）：两肺纹理增多增粗，右肺门饱满，主动脉迂曲，结合临床及CT检查。
血常规检查、血生化检查及凝血功能检查未见明显异常。
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诊疗经过
1.麻醉初步诊断：重症肌无力，前纵隔占位。
2.治疗方案：
拟择期行全麻下纵膈肿瘤切除术，改善患者重症肌无力症状。
患者完善术前检查及术前准备，评估肌力情况。进入手术室后予以常规麻醉监护（血压、心电图及氧饱和监测），开放外周静脉通路补液，并予以咪唑安定2mg静脉注射行术前镇静，密切观察生命体征及患者呼吸、肌力情况。
插管前准备，气管导管选取35#左侧双腔支气管导管，双腔管定型备用，备石蜡油润滑，备纤支镜定位，听诊器听诊呼吸音。
充分供氧后，予以丙泊酚mg、瑞芬太尼0.1mg、舒芬太尼20ug，地塞米松10mg行快速静脉诱导，面罩通气等级I级，经喉镜明视下顺利暴露声门，经口插入35#左侧双腔支气管导管，插管过程顺利，无阻力，气管导管固定28cm处，并通过纤支镜观察调整气管导管位置。听诊双肺呼吸音对称，支气管导管位置良好，予以连接呼吸机行机械控制通气。
双肺通气呼吸机参数设置：VTml，频率12次/分，PEEP6cmH2O，气道压波动于16-18cmH2O；单肺通气呼吸机参数设置：VTml，频率15次/分，PEEP6cmH2O，气道压波动于18-21cmH2O，单肺通气15min后患者SPO2仍能维持95%以上。术中七氟醚维持镇静，瑞芬太尼泵注维持镇痛。
术中行肌松监测（尺神经刺激监测拇指收缩情况），观察TOF值。
患者顺利切除前纵隔占位后予复苏，苏醒过程行肌松监测，待肌力恢复（TOF恢复到25%以上），呼吸恢复好，SPO2脱氧情况下可维持95%以上予以拔管。
恢复术后恢复良好，顺利出院。
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案例分析
1.病史特点
（1）女性患者，46岁，因“双眼抬举无力伴四肢无力6月余”来我院就诊。患者6月前因首发上诉症状至我院中医科就诊，完善相关检查，结合患者胸部CT及四肢肌电图+神经传导+重复电刺激结果，以及新斯的明实验结果，诊断患者“重症肌无力，合并胸腺瘤”。口服药物治疗待病情稳定，考虑手术治疗。
（2）否认重大心肺脑血管疾病及手术史，否认外伤及药物过敏史。
（3）麻醉相关体格检查发现
患者张口度＞3指，Mallanpati分级I级，头颈部活动度好，甲颏距6cm，无缺齿、义齿及活动性牙齿，插管条件好。
患者可配合完成深呼气、深吸气及屏气实验，无明显气管受压及气管移位等现象。
2.诊断和诊断依据
诊断：前纵隔肿物重症肌无力
诊断依据：
女性患者46岁，主述：双眼抬举无力伴四肢无力6月余。
查体：患者神志清，精神可，自主体位，对答切题，检查合作。呼吸运动不受限，胸廓扩张度好。
辅助检查：入院胸部CT（.12，我院），前上纵膈内可见一3.5*2cm软组织密度灶，病灶境界尚清楚，轻度强化，余两肺野未见异常密度影。两肺门区未见异常。所示气管支气管影正常，纵膈内未见异常增大的淋巴结。纵膈内血管影正常。诊断意见：前纵膈占位。
3.鉴别诊断：
（1）胸腺瘤：肿瘤一般位于前上纵膈，多呈圆形、卵圆形或者分叶状，通常边界清楚。该例患者CT提示前纵膈占位伴有肌无力表现，同时肿瘤边界清晰，为胸腺瘤可能性大。
（2）胸腺增生：真性胸腺增生见于甲状腺毒症、慢性肾上腺功能低下、儿童应激反应后以及小儿肿瘤治疗。CT不能鉴别胸腺瘤与胸腺增生，特别是病人年龄＜40岁时。胸腺增生CT检查有1/2是正常的，所以CT随访很有必要。
（3）前纵膈淋巴瘤：淋巴瘤多为双侧性分布，一般侵犯周围组织，肿瘤多有分叶。淋巴瘤多伴有血管转移，包绕血管，可出现胸膜种植及胸水。
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处理方案
重症肌无力患者由于神经-肌肉传递功能异常，是手术后发生呼吸功能衰竭的高风险群体。术前需要充分了解重症肌无力发生的病理生理特点，对患者术前用药情况详细评估，评价患者术后需要机械通气的可能性，做出最周全的麻醉方案。
（1）术前用药：患者入室后严密生命体征监测，开放静脉后予以2mg咪达唑仑术前镇静并吸氧，患者入睡后呼吸功能并未受到明显抑制，吸氧3L/min情况下SPO2尚能维持99%。
（2）诱导前准备：患者本次手术选择双腔支气管导管，型号选择35#左侧双腔支气管导管，以便术中单肺通气满足术野要求。除常规生命体征5项监测以外，本次检测项目中增加神经-肌肉传递功能监测，观察患者术中及苏醒期肌肉收缩功能恢复情况。
（3）麻醉诱导方案：对于此病例采用了快速静脉序贯诱导的方法，这样可以尽量缩短从患者意识消失到人工气道建立所需要的时间。诱导中采取不予肌松药物的方案，而是以瑞芬太尼较大剂量快速静脉推注，使得患者胸壁肌肉强直，从而满足患者气管插管要求。对于重症肌无力患者来说，整个手术过程当中给予的肌松药越少，在苏醒期及拔管时就越安全。
（4）术中维持及苏醒期注意事项：患者采取静吸复合麻醉方案，快速静脉序贯诱导，七氟醚吸入麻醉维持镇静。而术中亦不予肌松药，而是瑞芬太尼静脉泵注维持，并间断推注舒芬太尼维持镇痛。术中持续左手拇指处行神经-肌肉传递功能监测，维持机械通气要求。
手术结束前10min停止瑞芬太尼泵注及七氟醚，追加舒芬太尼镇痛。此类患者苏醒及拔管要求严格，应谨慎拔管，避免再次插管可能。
患者手术结束后15min左右开始出现自主呼吸，潮气量及呼气末CO2值满足要求，脱氧自主呼吸10min后SPO2尚维持95%，病人完全清醒后予以拔管。苏醒室观察30min后未出现呼吸抑制，生命体征平稳，予以送回病房继续观察。
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要点与讨论
1.重症肌无力的发病机制
重症肌无力是由于机体胸腺发育异常或其他原因产生抗乙酰胆碱受体抗体，破坏突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体，导致出现肌无力症状的一类自身免疫病。
位于神经肌肉接头处的N型乙酰胆碱受体分子作为自身抗原诱发了这一病理反应。在自身反应性Th细胞的协同作用下，机体内出现了多种致病性抗体，主要为IgG2亚类。抗体依赖的补体溶解作用参与了对乙酰胆碱受体分子的破坏。
由于乙酰胆碱受体分子大量丢失，导致神经肌肉传递功能障碍，从而引发了一系列临床症状的出现，如疲劳、虚弱、四肢无力，呼吸肌受累常常是致命的死因。
2.重症肌无力患者术前准备要点
肌无力危象是合并重症肌无力的胸腺切除术后患者的严重并发症，其发生率为14%～21%，病死率为50%，常发生在术后24～72h。良好的术前准备是合并重症肌无力的胸腺切除术成功的关键，它对预防术后肌无力危象的发生起着重要作用。
术前应先内科治疗，待病情改善、症状最轻、用药量最少时再行手术治疗。术前抗胆碱脂酶药用量越少越好，无效或效果不佳时，可用强的松、细胞毒剂、大量免疫球蛋白及血浆置换等治疗，待病情稳定时再手术，术前不必停用激素。
3.肌松药的选择
对于重症肌无力患者选择何种肌松药，以及何种剂量的肌松药对其术后有着重大的影响。去极化肌松药琥珀胆碱用于MG患者的50%有效量（ED50）及95%有效量（ED95）分别为正常人的20倍和26倍[10]，且被麻醉医生广泛应用于MG患者的胸腺切除手术中，曾经被认为是唯一可使用于MG的肌松药。
MG患者术前往往合并使用胆碱酯酶抑制药吡啶斯的明治疗，可使血浆胆碱酯酶活性大大降低，琥珀胆碱是通过血浆胆碱酯酶进行代谢的，因此使得琥珀胆碱的作用时间大大延长。术后琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗，亦是琥珀胆碱用于MG患者缺陷之一。
对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍需要继续使用的患者而言，这一缺陷尤为突出。MG患者神经肌肉接头的终板处AchR数量减少，导致神经肌肉传导受阻，对非去极化肌松药十分敏感，过去认为此类药物应视为禁忌，但有文献认为适量应用还是安全的，虽然肌无力患者的ED95仅为常人的1/5，但阻滞时间正常。
有报道使用短时效的阿曲库铵，对患者施行了个体化用药后，术后患者肌力恢复迅速可顺利拔管。由此可见只要对于MG患者个体化使用非去极化肌松药，既有利于控制术中患者的呼吸，满足术者的需要，对患者的术后带管率也不会产生明显的影响。
4.麻醉方法的选择
不同麻醉方式及肌松药的应用对术后呼吸的恢复存在一定程度的影响，目前普遍推荐复合麻醉（如静吸复合、全凭静脉麻醉、硬膜外阻滞+浅全麻），主张有效肌松监测下少用或不用肌松药。
异氟醚与N2O复合可以减少异氟醚引起的神经肌肉阻滞作用，N2O还有—定的镇痛作用，又能利用它通过呼吸排出，术中容易调控麻醉深度。
此种麻醉方法需要注意的是由于术前服用抗胆碱酯酶药，加之使用硬膜外麻醉，使胸部交感神经阻滞，术中较易出现心动过缓，尤其是在纵隔探查时更明显，因此必须重视，及早应用阿托品加以预防。低浓度硬膜外麻醉加气管内静吸复合全麻，辅以低浓度椎管内术后镇痛是MG患者行胸腺切除术比较理想的麻醉方法，但村子啊术后拔管率低及重新插管等可能。
有研究推荐麻醉诱导用咪达唑仑0.01mg/kg、芬太尼2ug/kg、丙泊酚2mg/kg和琥珀胆碱1.5mg/kg，维持用吸入异氟烷和氧化亚氮，不用非去极化肌松剂，术后需要带气管导管和再行气管内插管行呼吸支持的发生率低。
另外还有学者不使用肌松药也能顺利地完成手术，研究采用了N2O和异丙酚TCI维持较浅的全身麻醉，尽管未用肌松药，但术中尺神经TOF的T4/T1一直维持在0.15～0.45，显示具有较好的肌松效果，使得患者对气管导管耐受，术中麻醉比较平稳，而其肌松作用可能与异丙酚镇静的深度也有一定的关系。并且术后拔管成功率高，无一例出现再气管插管和呼吸支持。
5.喉罩在重症肌无力患者手术中的应用
自从年通过美国食品与药物管理局认可进入临床以来，在全世界范围内喉罩应用已达1亿多人次。经不断发展，目前已成为可靠的气道处理方法之一。
喉罩在结构上分为双腔喉罩和单腔喉罩，双腔喉罩主要有SupremeLMA、ProsealLMA、IgelLMA。单腔喉罩主要有CLMA、FLMA。这些喉罩的主要作用是进行声门上气道管理，维持患者有效的通气。
由于双腔喉罩可以放置胃管，引流胃内容物，因此相对于单腔喉罩前者的反流误吸的发生几率降低，可以更加安全地应用于患者。其中ProsealLMA的漏气压最高可达30cmH2O（1cmH2O=0.kPa）。这类喉罩在重症肌无力患者胸腺切除术中的应用已得到广泛临床研究，可行性得到认可。喉罩应用于重症肌无力手术的优点在于对气道刺激小、插管肌松要求相对较低，拔管顺利。
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思考题
重症肌无力患者术前使用激素，对于麻醉诱导及维持用药方案有何影响？
重症肌无力患者术前是否需要停用胆碱酯酶抑制药物，如果需要什么时候停用合适？
重症肌无力患者肌松药的选择，去极化型肌松药还是非去极化型肌松药，对肌松药剂量有什么不同的要求？
重症肌无力患者麻醉苏醒注意事项？
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推荐阅读文献
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严国章,俞曹平,杜益飞.重症肌无力患者的麻醉选择探讨[J].浙江中西医结合杂志,,14(1):33-34.
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