重症肌无力
50多岁的老陈,是某建筑企业职工,每天忙忙碌碌,一直干劲十足,是工地的领班,有着不错的收入。可近几个月以来,总是感到稍一活动就容易疲劳,无力,提不起精神,到了傍晚尤其明显。一开始也没重视,心里想,也许确实是年纪也不轻了,工作太忙了,累了,疲劳也很正常,休息一下缓缓劲,确实有好一些,但并不能从根本解决问题。最近一段时间感觉说话都不那么利索了,家里人慌了,他自己也紧张了,医院检查,这一查,诊断是重症肌无力。
重症肌无力是一种罕见的自身免疫系统疾病,它会影响患者的肌肉。当肌肉接收到神经信号时,会正常收缩。传递神经信号的化学物质叫乙酰胆碱,肌肉通过肌细胞表面的乙酰胆碱接收器接收信号。在重症肌无力患者体内,他们的免疫系统误将这些接收器当作异体物质,因此产生抗体攻击它们。结果,肌肉接收不到收缩的信号,所以变得没有力量。
患者面部、手臂和腿部的肌肉尤其会显得没有力量。女性重症肌无力患者多于男性患者。这种病症通常生在20~30岁女性之中,而男性在50岁后才会发作。
重症肌无力的主要症状
重症肌无力没有特定的发展过程,不可预估。它发展的速度可能很缓慢,也可能十分快。这种病症常常是急性发作期与完全缓和期交替出现。
患者肌肉会异常地快速疲劳。比如,反复尝试拿起重物会使手部抓握越来越无力。大部分患者眼睑无力下垂,出现复视,这是因为使眼睛活动的肌肉也变得无力。
面部、喉咙、发音及颈部的肌肉也会变得无力,这导致患者说话困难(如发音不清)、进食或吞咽(引起哽噎或咳嗽)困难。
有些患者手臂和腿部无力。病情严重的患者,控制呼吸的肌肉也没有力量。月经期、压力或感染等状况都会诱使病情发作。
重症肌无力有以上临床特征——虽然全身的骨骼肌均可受累,但脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累,常从一组肌群无力开始,逐渐累及其他肌群。
首发症状常为一侧或双侧的眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者可见眼球活动受限甚至固定,病情逐渐加重亦可累及面部肌肉、口角肌肉、胸锁乳突肌、斜方肌等,出现表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、颈软、抬头困难、转颈无力等。
四肢肌肉受累以近端为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难,称为重症肌无力危象,是致死的主要原因。
重症肌无力的症状并非在一天中的每个时间段都是如此,肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,经短暂休息可见症状减轻或暂时好转。
肌无力症状易波动,多于下午或傍晚劳累后加重,晨起和休息后减轻,称之为“晨轻暮重”。但现在临床上因为治疗性药物的影响,“晨轻暮重”这种典型的症状并不常见。
重症肌无力,是不是这病很难发现,必须通过专业的检查才能知道?
重症肌无力确实很难发现,但也有一些方法可自测:
1.每日波动性
这就是我们上面所说的晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。
例如以眼肌无力为主要症状的患者早上起来像正常人一样,两眼睁得大大的,可是几小时后上眼睑就不自觉地耷拉下来(可不对称),到了傍晚则更加严重。
以肢体无力为主要症状的患者也会觉得早上起来有力,稍微运动就没有劲了,休息一下情况又有所改善。这些给重症肌无力的诊断提供了重要的线索。
2.检查有无病态疲劳
检验方法主要有:
睁眼,持续用力睁眼,看上眼睑是否因过早疲劳而下垂和下垂的程度;
闭眼,持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌疲劳而出现闭眼不合或出现埋睫征消失;
平举、抬颈、抬腿、蹲下起立等,看疲劳的时间是否短于常人,若用尽最大努力仍然明显短于常人,则有了患病的嫌疑。