重症肌无力是可治性疾病，无论是西药还是中药，均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。
作者语：静脉注射免疫球蛋白安全有效，医院重症肌无力科应用近30年未见明显不良反应。尤其在重症患者显示出快速缓解率，及时提高患者生活舒适度，改善生活肌力状态。
一项早期研究表明，静脉免疫球蛋白（IVIg）通过增加有助于控制血液中自身免疫反应的调节性免疫细胞数量来治疗重症肌无力（MG）患者。
这些包含CTLA-4蛋白的细胞的一个子集显得尤为重要，并且可以提供治疗靶标。
这项研究“CTLA-4的缺陷与静脉注射免疫球蛋白疗法牵连的重症肌无力的调节性T细胞有关”发表在《炎症介质》上。
MG是一种自身免疫性疾病，其特征在于会产生抗体，错误地攻击并破坏神经肌肉接头（神经和肌肉细胞沟通的部位）处蛋白质的功能。
T细胞和B细胞对于这种自我反应至关重要。特别是，MG的发育取决于T辅助（Th）细胞（也称为CD4+T细胞）的某些子集。激活后，这些细胞可以分化成一系列谱系，在自身免疫性疾病中具有独特的作用。
尽管某些T辅助细胞（例如Th1和Th2细胞）似乎指导这些破坏性免疫攻击，但调节性T细胞（Tregs）对于抑制免疫系统和帮助预防自身免疫很重要。因此，Treg的问题与MG的发展有关。
IVIg是MG的主要免疫疗法。它由免疫球蛋白或抗体溶液组成，该溶液是从供体中收集并注入患者的血液中的。
对于MG，通常将IVIg作为快速诱导疗法的一部分，旨在快速抑制免疫系统。这通常是针对患有严重或快速恶化疾病的患者（例如经历了肌无力危象的患者）进行的。
尽管IVIg已经使用了三十年，但是它发挥作用的机制尚未完全被理解。
为了解决这个问题，中国的研究人员分析了39例MG患者在IVIg治疗之前和之后的血液以及59例年龄相匹配的健康对照者的血液。研究参与者的平均年龄为39岁。
考虑到它们在该疾病中的重要性，他们还集中研究了Tregs和T辅助细胞的关键子集-包括Th1，Th2，Th17和T卵泡辅助细胞（Tfh）。
结果显示，与健康人相比，MG患者的外周血细胞总数中，Treg细胞及其一种亚型（携带CTLA-4）均不足以表达（Tregs为2.35％：4.70％，其子类型0.91％：1.90％）。
CTLA-4是存在于T细胞表面的一种蛋白质受体。通过阻止T细胞反应，有助于保持免疫反应。
39例MG患者中有20例接受了2个疗程的IVIg治疗，每个疗程连续5天每天0.4mg/kg。使用定量MG（QMG）评分在每个治疗过程中测量疾病严重程度的变化。
分析显示，Treg和表达CTLA-4的Treg的频率随着IVIg的第一个疗程而上升，而随着第二个IVIg疗程的持续上升。
值得注意的是，IVIg治疗后这两个细胞群的较高频率与疾病严重程度的降低有关。
这一发现促使研究人员更详细地研究IVIg诱导血液中Treg细胞生长的过程。
他们使用实验室培养的患者来源的白细胞，发现IVIg通过调节另一组称为树突状细胞（DC）的免疫细胞来扩增CTLA-4-Treg细胞。
研究人员发现，患有重症肌无力的人的CTLA-4-Treg较少，因为编码CTLA-4的基因含有过多的“沉默”标记（一种化学修饰，称为甲基化）。这些标记可以阻止该基因驱动患者Treg细胞中CTLA-4的产生，其程度与不使用MG的患者相同。
IVIg的治疗逆转了这种作用，并显著降低了甲基化标记。
研究人员写道：“综合起来，这些发现表明CTLA-4在功能缺陷的Treg细胞中的关键作用，并可能为治疗这种疾病提供潜在的方法。”
温馨提示：本文章仅用于疾病科普，不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床，以专科医生面诊指导为准。
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