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重症肌无力早晨眼睛大,晚上睁不开

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“懒得不想动”、“装病”、“就是没力气没啥大事”……

大众在日常生活中对重症肌无力也存在很多误解。

重症肌无力的患者往往表面“看起来很好”。

早期可能只是易疲劳,很容易被自己或者家人带着偏见而忽略。

但随着病情发展,重症肌无力患者的行动会越来越困难,后期可能连简单的喝水、吃饭、走路都难以做到,甚至危及生命。

我们有必要去了解足够的知识,避免意外发生在自己身边。

什么是重症肌无力?

“重症肌无力”这个病名,乍一听还真挺吓人的,以为是“严重的肌无力”的意思,吓到了不少人,其实并非如此。重症肌无力虽然叫做“肌无力”,但病变部位并不在肌肉,而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配,神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”,顾名思义,就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹(神经递质),来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了,所以无法收到神经发出的信号,也就无法正常收缩。

重症肌无力的主要表现就是骨骼肌无力和易疲劳。这种无力有个很大的特点,呈波动性,如“晨轻暮重”,最常见于眼睑下垂的患者,早上起来眼睛睁得大,或者几乎正常,越到下午晚上眼睛越来越小。另外,劳累后加重,休息后减轻,比如睁大眼睛向上看,看一会儿眼睛就越来越小了,闭上眼睛休息一会儿眼睛又睁大了。另外,交替性眼睑下垂也是一大特征,例如有的病人先是一只眼睛眼睑下垂,未经治疗过些日子自行缓解了,一段时间以后再次出现同侧眼或对侧眼眼睑下垂。严重者出现视物成双,眼球活动障碍。

几乎全身的骨骼肌都可以受累,但并非所有的重症肌无力都是重症。除了眼睛睁不开,有的病人还出现面肌无力,闭目力弱,鼓腮漏气,还有的出现咽喉肌无力,话说多了就大舌头了,刚开始吃饭还正常,吃一会儿就嚼不动食物了,甚至出现吞咽困难,有的抬不起头,还有的是四肢无力,洗衣做饭走路等日常生活受影响,最严重的还会出现呼吸困难,危及生命,以致于需要使用呼吸机辅助呼吸,这种情况称为“肌无力危象”,是名副其实的“重症”肌无力了。

怎么确诊重症肌无力?

我们可以利用“疲劳试验”来帮助诊断“重症肌无力”。让病人反复眨眼20次,如果眨眼后睑裂比眨眼前的睑裂明显缩小,则高度支持“重症肌无力”的诊断。但只通过临床诊断“重症肌无力”还是不太靠谱,我们可以用电生理(肌电图)的方法:给神经一个高频率的电刺激,如果肌肉收缩的幅度越来越小,则说明肌肉上的信号接收器有问题。这种方法十分精确而且可以量化。那么,是什么导致肌肉上的接收器被破坏了呢?是由于胸腺瘤分泌了专门破坏接收器的抗体。所以,我们可以进一步通过胸腺CT判断有无胸腺瘤?还可以直接化验血中的相关抗体。经过这些检查,“重症肌无力”的诊断就非常完善了。

“重症肌无力”另一个不可怕的地方在于它的病因明确,是“可治”的疾病。在现在的医疗技术和条件下,很少会有病人因为“重症肌无力”而死亡。前面说过,导致“重症肌无力”的罪魁祸首是胸腺瘤,所以治疗的根本方法是把胸腺切除掉,一劳永逸的让它不再分泌抗体。此外,我们还可以用激素抑制抗体分泌,用“丙种球蛋白”中和已经产生的抗体,用“血浆置换”把抗体排出体外。通过上述治疗,绝大多数“重症肌无力”患者可以维持正常生活。

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