重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,典型表现为“晨轻暮重”表现。其患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
其发病机制主要由AchR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
“重症肌无力危象”是重症肌无力病人突然发生呼吸困难,吞咽不能,不能维持基本生活和生命体征,如不及时抢救将危及病人生命者的危重现象,发生率约占:9.8%~26.7%。
微病例分享:
家住偃师市的刘奶奶,近1年来出现右侧眼睑下垂,吞咽困难及饮水呛咳,辗转多地就医诊断为重症肌无力,给予丙球冲击及胆碱酯酶药物治疗后症状好转,但仍时常会感到肢体无力,晨轻暮重等感觉。2周前刘奶奶劳累后明显感到吞咽困难、右眼睑下垂加重、呼吸困难,并出现呼吸衰竭情况,考虑肌无力危象,紧急入住神内监护室,患者入住时肌无力分级(改良的Osseman分型法3级),病情极其危重,魏立平主任组织全科力量紧急抢救,同时张耀慧副主任及王玮医师等,紧急进行气管切开及呼吸机辅助呼吸维持呼吸。
患者一度呼吸机维持不住呼吸,肌无力无好转迹象,在魏立平主任、李文波副主任、张耀慧副主任组织下,科室多次组织讨论,并认真学习国内外文献及指南,在给予足量疗程的胆碱酯酶抑制剂、激素、丙球冲击联合免疫抑制剂他克莫司等治疗后,患者病情明显好转,现已脱离呼吸机,转至普通病区,并可以简单床边活动。刘奶奶落泪感激的说:“感谢医护人员给予二次生命,能自由呼吸空气的感觉真好!”
微科普:
魏立平主任:
重症肌无力病人发病初期往往感到眼睑下垂或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”,如有此典型表现,应及时到神经内科进行规范化治疗,及时完善胸腺CT及肌电图、乙酰胆碱受体抗体滴度,避免误诊及漏诊;如能得到规范化治疗,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
温馨小贴士
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
(1)抗生素类庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
(2)降脂药慎用。
(3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
(5)箭毒、琥珀胆碱。
(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
(7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液
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神经介入科、神经重症监护病房是国家卫生部指定的脑卒中筛查防治基地、河南省特色专科、洛阳市重点专科,是集脑血管病的药物治疗、介入治疗(血管内治疗)及神经危、重症救治为一体的综合性科室。