一、重症肌无力
1.概念：
一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要是神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和使用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻。
2.病因：
自身免疫抗体。
3.临床表现：
（1）发病高峰：20~40岁（女多于男），40~60岁（男多于女，多合并胸腺瘤）。
（2）受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重。
（3）以脑神经支配最先受累。
（4）重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难、需用呼吸机辅助通气，导致死亡的主要原因。诱因包括呼吸道感染、手术（胸腺切除）、精神紧张、全身疾病等。大约10%患者出现危象。
（5）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
（6）病程特点：起病隐匿、病程波动，晚期患者休息后不能完全恢复，少数可自然缓解。
4.临床分型：
（1）成年型：
I眼肌型；
IIA轻度全身型；
IIB中度全身型；
III急性重症型；
IV迟发重症型；
V肌萎缩型
（2）儿童型
（3）少年型
5.检查：
重复神经电刺激（确诊价值，类重症肌无力患者低频刺激时动作电位递减25%以上，高频电刺激时增加%以上）、单纤维肌电图、乙酰胆碱受体抗体滴度检测、疲劳试验、新斯的明试验、依酚氯铵（腾喜龙）试验。
6.治疗：
（1）胸腺治疗：手术或放疗
（2）药物治疗：
胆碱酯酶抑制剂：
肾上腺皮质激素：
免疫抑制剂：
（3）血浆置换
（4）大剂量丙种球蛋白静注
（5）危象处理
二、周期性瘫痪
三、历年真题
1.79、重症肌无力患者出现反拗危象时的正确治疗原则是
A.鼻饲大剂量吡啶斯的明和人工辅助呼吸
B.肌注新斯的明和人工辅助呼吸
C.静脉注射腾喜龙和人工辅助呼吸
D.静脉注射洛贝林和人工辅助呼吸
E.人工辅助呼吸
答案：E
2.女，26岁。患重症肌无力5年，因感冒后肌无力加重，大量服用溴化吡啶斯的明后出现流口水、大量出汗、肌束颤动、腹痛。此种表现是由于
A.Ach毒蕈碱样作用亢进
B.中枢Ach神经元传递减慢
C.神经肌肉接头处Ach兴奋传递加速
D.乙酰胆碱（Ach）神经元的后发放
E.Ach烟碱样作用亢进
答案：D
3.频发的周期性麻痹应选的治疗是：
A.胸腺摘除
B.乙酰唑胺
C.泼尼松
D.吡啶斯的明
E.卡马西平
答案：B
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