近期BMJ杂志报道了一例以急性复视为首发症状的卒中患者,其症状呈波动性,且腾喜龙试验阳性,因此险些误诊为重症肌无力。该病例提示对于这样具有一定迷惑性的患者需仔细鉴别,以免延误治疗时机。
病例描述:
患者男性,62岁,右利手,高加索人。因突发复视就诊,既往有高血压、糖尿病以及酒精性脂肪肝病史。体检示:左眼向下、向内偏斜,向前凝视时更为显著。眼外肌检查示:左眼外展及垂直性凝视麻痹;右眼外展不全,偏斜的角度因注视的方向不同而有所不同。无其他异常体征。
患者NIHSS评分为1分,无溶栓指征,给予阿司匹林81mgqd治疗。住院期间出现新发症状包括:构音障碍及复视加重,病程呈显著波动性,NIHSS评分为0-4分。因患者症状波动而疑似重症肌无力,进一步完善腾喜龙试验时患者构音障碍和复视症状好转。
头部MRI示:左侧丘脑弥散受限;对应的ADC成像为低信号,表明为急性/亚急性梗死(图1)。胸部CT检查未见肿瘤/胸腺瘤,重症肌无力相关抗体检查为阴性。患者症状好转后出院,给予阿司匹林和他汀类药物治疗。
图1.症状发生后6小时头部MRI成像。(A图,箭头)DWI轴位成像显示左侧丘脑内侧弥散受限。(B图)ADC轴位成像与DWI序列成像结果一致。C图箭头显示左侧中脑嘴部DWI弥散受限,提示为急性卒中。患者卒中区域由丘脑-下丘脑旁中央动脉后部供血,是基底动脉尖部的分支之一。
讨论:
该患者表现为假性外展性眼肌麻痹。其眼肌麻痹不是由于外展神经受损,而是由于会聚性功能增强所致。会聚性神经通路与神经传导束并不是分离的;相反,其纤维束是从颞顶枕叶交界区分出,下行经过内侧丘脑至中脑嘴部水平,与内直肌的神经核团形成突触联系。
如果上述神经纤维受到损伤可致抑制性作用减弱,神经兴奋性增加,导致会聚功能增强以及向内斜视。特征性的眼睛内下斜视被称为“鼻尖凝视”,是丘脑梗死的典型表现,可能是因丘脑水平下行会聚纤维受损所致。
该病例显示了假性外展性眼肌麻痹与重症肌无力的表现十分类似;首发症状为急性复视的患者应首先考虑卒中,除非有其他症状出现。
学习要点:
1.典型的假性外展性眼肌麻痹的表现包括间断性眼肌麻痹,腾喜龙试验阳性;
2.假性外展性眼肌麻痹的识别十分重要,因为其症状可逆;
3.以急性复视为首发症状的患者应首先考虑卒中,除非有其他症状出现。
来源:丁香园作者:幸福的味道
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