根据病情轻重改良的osserman分型如下:
ⅲ型:急性暴发性发作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受损严重,胸腺瘤发现率最高
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四肢肌无力多为对称性,近端肌群较远端重,上肢较腿重个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状深腱反射存在,但重复刺激时可暂时消失病人常主诉有非特异性感觉,但检查感觉正常自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见偶然发现伴锥体束征,表现为四肢腱反射亢进,可引起病理反射精神压力、状忽然或逐步发作麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力
(一)暂时性新生儿重症肌无力
重症肌无力症状表现
ⅳ型:后期严重的全身型重症肌无力最少在ⅰ型或ⅱ型症状出现2年后才达此程度,可逐步或突发胸重症肌无力危险腺瘤发现率占第2位对药物反应差,预后不佳
ⅱa型:轻度全身肌无力,发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨髓肌及延髓肌无呼吸困难,对药物反应差活动受限,死亡率
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重症肌无力在各种年龄的临床症状各异:
ⅱb:中度全身肌无力,累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差活动受限,死亡率低
约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶然拖延12～18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸眼睑下垂,面肌无务,表情差母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未重症肌无力有哪些症状发现复发的危险对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1～5mg,并维持期呼吸功能及营养支持
重症肌无力在普遍人群中的发病率为1/2万～1/7.5万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2,而青年病人中此比例达1:4横纹肌无力、疲乏、日重暮轻,活动后加重,休息后减轻为此病的主要症状肌无力发作时,每日甚至每小时均有起伏肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复首发症状多为单纯眼外肌麻痹,也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者约56%～60%重症肌无力病人眼处肌受累最后,90%病人均有眼肌无力症状,表现为上眼睑下垂、复视,眼睑下垂在检查过程中可起伏不定cogan症(向上注视后,提眼重症肌无力胸腺瘤睑上肌下垂)随着眼肌受累,环眼肌也显得无力,其他颅神经也受影响,引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症后期发作的病人常损伤咀嚼肌,不能吞咽,靠鼻饲喂养,舌伸不出口外,肌萎缩且表面有不典型的三条沟构音困难,声音低,鼻音重,面肌无力,出现苦笑面容,颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力
ⅰ型:只有眼肌的症状和体征,无死亡率活动受隐,对药物治疗效差,但死亡率低
