6月29日，《Neurology》杂志在线发表了最新的重症肌无力国际管理共识，旨在为世界各地治疗重症肌无力的临床医生提供更好的治疗方针和管理策略。
来源：医学界神经病学频道
制定重症肌无力管理共识具有重大意义
重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
在临床上，MG是一种相对较为罕见的疾病，患病率约为77～/万，许多神经内科医生并不能时常接触到。
MG异质性明显、病情复杂多变，治疗方法很多却少有高质量的临床试验可以为其提供数据支持。近年来，免疫调节疗法的应用有效改善了患者预后，但对于不同的患者，选择治疗方案时必须权衡利弊，做到个体化用药。
所以，正确认识重症肌无力的亚型并确定相应的最佳治疗方案具有十分重要的意义。
基于以上背景，有着丰富治疗经验的MG专家们制定了新指南，希望能为经验尚浅的临床医生们提供MG治疗参考和指导。
重症肌无力共识的主要内容
1、溴吡斯的明怎么用？
①服用溴吡斯的明，应作为大多数患者初始治疗的一部分，而且要根据患者的症状调整剂量。
②停用溴吡斯的明，则说明患者已经达到治疗目标，此时，其他治疗也可逐渐减量。
③溴吡斯的明充分治疗后，仍然不能达到治疗目标的患者，应使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
2、类固醇激素非类固醇类免疫抑制剂，单用or联合？
①如果患者有类固醇激素的禁忌症或主动拒绝使用类固醇激素，应单独使用非类固醇类免疫抑制剂。
②如果患者使用类固醇激素的合并症及副作用发生风险较高，可联合应用非类固醇类免疫抑制剂和皮质类固醇激素。
③当患者出现严重的类固醇激素副作用、或者对类固醇激素不敏感、症状反复却不能降低类固醇激素的剂量时，应当在类固醇激素的基础上加用非类固醇类免疫抑制剂。
3、有哪些非类固醇类免疫抑制剂可以应用？
目前，可以应用的非类固醇类免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、甲氨喋呤和他克莫司。
因为对此类药物疗效比对的研究很少，所以其使用方案变化多样。
专家共识和临床研究的证据支持硫唑嘌呤作为一线免疫抑制剂。
也有证据支持环孢素，但是环孢素有潜在的严重不良反应和药物相互作用，所以限制了其应用。
对于霉酚酸酯和他克莫司，目前还没有很好的临床研究证据支持其应用，但临床上，这两种药物的应用也很广泛。
4、难治性重症肌无力怎么办？
难治性重症肌无力患者，可以选择的治疗方法包括：长期静脉注射免疫球蛋白和血浆置换、环磷酰胺、利妥昔单抗（虽然有临床试验研究支持这些药物的治疗疗效，但专家们对此并未达成共识）。
5、免疫抑制剂使用剂量和疗程需要注意的问题
①一旦患者达到治疗目标，就要逐步减少类固醇激素的剂量。对于许多患者而言，长期持续应用低剂量的类固醇激素有助于维持治疗目标。
②使用非类固醇免疫抑制剂，达到治疗目标后可维持用药6个月至2年，在此过程中，可缓慢减少剂量至最小维持量，但剂量调整不能太过频繁，最多3～6个月调整一次。
③逐渐减少药物剂量可导致疾病复发的风险上升，有症状的患者和减药速度过快的患者复发风险更高，这就需要医生们注意重新调整药物剂量了。
④有些患者，可能需要连续多年维持免疫抑制治疗，甚至终生用药治疗。
6、用药需要进行安全监测！
患者在接受免疫抑制治疗时，必须监测药物的不良反应和并发症的发生。如果出现严重的不良反应和并发症，或着给患者带来了不必要的麻烦时，应考虑换药。
目前还存在哪些争议？
1、存在肌肉特异性激酶抗体的患者通常对胆碱酯酶抑制剂治疗并不敏感。
2、妊娠期妇女是否使用硫唑嘌呤。
专家指出，召集有丰富经验的专家，就如何更好的治疗重症肌无力患者提供意见、制定共识，对于疾病治疗的进展具有重大意义。该共识就为神经科医生提供了有益的指导。
参考文献：
Internationalconsensusguidanceformanagementofmyastheniagravis:Executivesummary.DonaldB.Sanders,GilI.Wolfe,MichaelBenatar,etal.NeurologypublishedonlineJune29,.DOI10./WNL.
