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重症肌无力的临床症状

重症肌无力的临床症状临床表现患病率为2-5人/10万人;男女患病之比约为4:6。任何年龄均可发病,平均发病年龄女性为26岁,男性30岁。据报道,在西方国家发病第一高峰在20-30岁之间,第二高峰在50-60岁之间。发病前通常没有诱因,但有时继发于精神刺激、躯体应激、发烧及妊娠等。大部分在前5年之内缓解好转,但死亡病例多数也在前5年之内。病程10年以上者极少死于该病。重症肌无力可选择性地累及眼外肌,也可累及全身骨骼肌,但以颅神经支配范围的肌肉受累多于脊神经支配的肌肉。眼睑下垂和眼外肌麻痹引起复视、斜视等为本病最常见症状。临床症状,肌无力的程度,在病程中不断地变化。过度用力活动、细菌或病毒感染、精神刺激、妇女经期或妊娠分娩和用药不当等均可使症状加重。

眼外肌受累最多见。单或双侧眼睑下垂经常是首发症状,此后因单或双侧眼外肌麻痹出现复视。这种症状在病的早期下午或晚间典型,经一夜休息可好转或消失。首发症状出现后,成年重症肌无力患者渐出现其他肌群受累的症状。例如头面部肌肉受累时,可出现面部表情丧失、咀嚼无力;咽喉部肌肉受累时可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、语音不清、语调低沉、鼻音,甚至部分病人因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。儿童肌无力者多数局限于眼外肌,极少数累及延髓和全身肌肉。若肌无力累及四肢及躯干肌肉,可出现行走、爬楼梯、跑步困难;颈部肌肉受累时出现重症肌无力特有的“头低垂征”;累及呼吸肌时出现轻度或重度呼吸困难。四肢腱反射一般正常或活跃,甚至肌无力已非常严重时腱反射仍正常。部分病人在疾病晚期出现肌肉萎缩。

发病初期症状单纯累及眼肌的占40-50%,累及肢体肌肉的占10%,累及咽喉肌肉的占10%,累及全身肌肉的占40%。一般肌收缩无力可从眼肌扩展到脸面部肌肉及咽喉部肌肉,然后扩展到躯干和四肢肌肉。肌无力累及顺序并不是恒定不变的,如眼肌无力可直接扩展到躯干和四肢肌无力。一般近端肌肉较远端肌肉更容易受累。肌无力病程,第一年末,多数病人均有眼肌受累,只有16%单纯局限在眼肌。病程的前叁年,病情进展较快,约50%死亡病例发生在前叁年。肌无力危象和胆碱能危象:肌无力危象是由于胆碱酯酶抑制剂用量不足,或神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体不再对乙酰胆碱敏感引起,部分病人在治疗过程中也可因病毒感染、精神刺激等因素诱发肌无力危象。肌无力危象往往不伴有毒蕈碱样作用或不突出。值得注意的是肌无力危象时胆碱酯酶抑制剂过量可转换成胆碱能危象。胆碱能危象通常是由于胆碱酯酶抑制剂过量引起,往往与毒蕈碱样作用相伴。例如,治疗过程中肌无力症状非但不改善,反而进行性加重,甚至出现肌无力危象,同时出现腹部痉孪、肠蠕动明显增强、恶心呕吐、腹泻、瞳孔缩小、口腔气道分泌物增多,汗腺分泌增多及心动过缓等。因此,在治疗过程中,如遇到上述胆碱能过量反应时,或病人对大剂量胆碱酯酶抑制剂反应不佳时,应立即撤药或改用其他治疗方法。肌无力危象和胆碱能危象,两者的鉴别是注射2mg腾喜龙,若肌无力症状明显改善,而不是加重,说明是肌无力危象,反之则相反。病人对胆碱酯酶类药物的耐受性持续数天后消失,此时可考虑酌情从小剂量开始加量使用。

重症肌无力根据其临床表现,目前分类主要有两种,0sserman分类法和Vincent及Newsom-Davis分类法。Osserman分类法主要是依据临床症状的严重性和肌无力分布的范围。I型:单纯眼肌型,症状单纯局限于眼外肌麻痹。IIa型:轻度全身型。轻度全身肌无力,有颅神经、肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓症状。此型病人对抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。IIb型:中度全身型。有明显的眼睑下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌无力。此型病人对抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率相对较高,应予以特别重视。III型:危象型。常为突然发生,并在6个月内迅速发展。病初出现呼吸肌无力,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌无力;对抗胆碱酯酶药物反应极差;非常容易发生肌无力危象,死亡率极高。此型病人胸腺瘤伴发率高。

IV型:晚期严重型。常在I、IIa型数年之后症状加重,出现明显的全身肌无力。此型病人伴发胸腺瘤的机会多。

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