鉴别诊断
（1）眼肌型重症肌无力的鉴别诊断：见表2。
（2）全身型重症肌无力的鉴别诊断：见表3。
表1：重症肌无力临床绝对评分标准
项目
绝对评分标准
0分
1分
2分
3分
4分
上睑无力评分
（左、右眼分别计分）
平视正前方时上睑遮挡角膜水平为11-1点
平视正前方时上睑遮挡角膜水平为10-2点
平视正前方时上睑遮挡角膜水平为9-3点
平视正前方时上睑遮挡角膜水平为8-4点
平视正前方时上睑遮挡角膜水平为7-5点
上睑疲劳试验评分
（左、右眼分别计分）
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间60秒（以上睑遮挡角膜9-3点为标准）
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间为31-60秒
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间为16-30秒
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间为6-15秒
持续睁眼向上方注视，出现眼睑下垂的时间≤5秒
眼球水平活动评分
（左、右眼分别计分）
同侧眼外展加内收露白毫米数之和≤2毫米
同侧眼外展加内收露白毫米数之和为3-4毫米
同侧眼外展加内收露白毫米数之和为5-8毫米
同侧眼外展加内收露白毫米数之和为9-12毫米
同侧眼外展加内收露白毫米数之和12毫米
上肢疲劳试验评分
（左、右侧分别计分）
双臂侧平举大于秒，出现上肢疲劳
双臂侧平举大于61-秒，出现上肢疲劳
双臂侧平举大于31-60秒，出现上肢疲劳
双臂侧平举大于11-30秒，出现上肢疲劳
双臂侧平举0-10秒，出现上肢疲劳
下肢疲劳试验评分
（左、右侧分别计分）
仰卧位双下肢同时屈髋屈膝90次后大于秒出现下肢疲劳
仰卧位双下肢同时屈髋屈膝90次后61-秒出现下肢疲劳
仰卧位双下肢同时屈髋屈膝90次后31-60秒出现下肢疲劳
仰卧位双下肢同时屈髋屈膝90次后11-30秒出现下肢疲劳
仰卧位双下肢同时屈髋屈膝90次后0-10秒出现下肢疲劳
面肌无力评分
正常
闭目力稍差，埋睫征不全
闭目力差，埋睫征消失
闭目不能，鼓腮漏气
撅嘴不能，面具样面容
咀嚼、吞咽功能评分（×2）
正常进食
进普食后疲劳，时间延长，不影响每次进食量
进普食后疲劳，时间延长，影响每次进食量
不能进普食，只能进半流食
鼻饲管进食
呼吸肌功能评分（×2）
正常
轻微活动时气短
平地行走时气短
静坐时气短
人工辅助呼吸
表2：眼肌型重症肌无力的鉴别诊断
病名
病因
症状和体征
辅助检查
新斯的明试验
AchR-Ab检测
电生理检查
其他
Miller-Fisher
综合征
属于Guillain-Barré综合征变异型
急性眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失
阴性
阴性
可有周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象
慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
属于线粒体脑肌病
双侧无波动性眼睑下垂，可伴有近端肢体无力
阴性
阴性
可有肌源性损害，部分可伴周围神经传导速度减慢
血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断
眼咽型肌营养不良（OPMD）
属于进行性肌营养不良症
可伴无波动性的睑下垂，斜视明显但无复视
阴性
阴性
可有肌源性损害
肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等
眼外肌麻痹，可伴有结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
阴性
阴性
正常
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
脑干病变
如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等
眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统症状和体征
阴性
阴性
脑干诱发电位可有异常
头颅MRI检查有助于诊断
Graves眼病
属于自身免疫性甲状腺病
限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂，可有眼睑退缩症状
阴性
阴性
正常
眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退
表3：全身型重症肌无力的鉴别诊断
病名
病因
症状和体征
辅助检查
新斯的明试验
AchR-Ab检测
电生理检查
其他
Guillain-Barré
综合征
免疫介导的急性炎性周围神经病
弛缓性肢体肌肉无力，腱反射减低或消失，无病理反射
阴性
阴性
运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等
脑脊液蛋白细胞分离现象
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）
免疫介导的慢性运动感觉周围神经病
弛缓性肢体肌肉无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失，无病理反射
阴性
阴性
运动、感觉神经传导速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等
脑脊液蛋白细胞分离现象
Lambert-Eaton
综合征
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病
肢体近端无力、易疲劳，患肌短暂用力后肌力有所增强，持续收缩后又成病态疲劳
部分有阳性反应
阴性
低频重复电刺激使波幅减低，高频重复电刺激可使波幅增高
多继发于小细胞肺癌，也可并发于其它恶性肿瘤
进行性脊肌萎缩（PSMA）
属于运动神经元病的亚型
弛缓性肢体肌肉无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失，无病理反射
阴性
阴性
呈神经源性损害，可有明显的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位
可有肌酶轻度增高，肌活检为神经源性损害
进行性肌营养不良症（PMD）
原发于肌肉组织的遗传病
进行性加重的弛缓性肢体肌肉无力和萎缩，腱反射减低或消失，无病理反射
阴性
阴性
呈肌源性损害
肌酶升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断
（续上表）
病名
病因
症状和体征
辅助检查
新斯的明试验
AchR-Ab检测
电生理检查
其他
多发性肌炎
多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变
进行性加重的弛缓性肢体肌肉无力和疼痛，无病理反射
阴性
阴性
呈肌源性损害
肌酶显着升高、肌肉活检有助于诊断
肉毒中毒
肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致疾病
病前有进食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌
部分有阳性反应
阴性
低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度
对食物进行肉毒杆菌分离肌毒素鉴定
有机磷中毒（中间期肌无力综合征IMS）
有机磷类化合物抑制乙酰胆碱酯酶所致疾病
病前有明确的毒物接触史，可出现胆碱能危象，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌，腱反射减低或消失
部分有阳性反应
阴性
高频重复电刺激可出现类重症肌无力样波幅递减现象
多于有机磷类化合物急性中毒后1-7天出现
蛇咬伤
神经毒素作用于神经肌肉接头突触前膜，产生肉毒杆菌毒素样作用，或作用于神经肌肉接头突触后膜，产生箭毒样作用
病前有明确的蛇咬伤史，可出现吞咽、构音、咀嚼无力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌
部分有阳性反应
阴性
重复频率刺激可出现类肉毒中毒或类重症肌无力样改变
通过齿痕早期判断，通过血清学检测早期确诊
各位MG病友可以根据上述表格对照自己的实际情况来对比下看看符合哪点确诊了要第一时间找专科进行治疗哦！更多重症肌无力相关内容及医患详情
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