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眼肌型重症肌无力发病机制是怎样呢

首先,眼外肌中的乙酰胆碱受体包括胚胎型和成熟型,而骨骼肌中仅有成熟型,两型的区别在于胚胎型包含γ亚单位,而成熟型则表达ε亚单位。

  其次,眼外肌中80%为单神经支配肌纤维,其余20%为眼外肌特有的多神经支配肌纤维;其中前者的终板形态及微小终板电位波幅与骨骼肌相似,而后者则根本不具备动作电位,运动幅度仅仅取决于终板电位所致突触后膜去极化的程度。

  再次,眼外肌接受神经刺激的激活频率与眼球位置相关,可达-Hz;而骨骼肌的激活频率通常仅为5Hz,最多不超过Hz,这就使得眼外肌的安全因子(神经冲动所致的终板电位与肌肉运动所须的动作电位的差值)远远低于骨骼肌。

  最后,与眼外肌的高代谢相关的高血流量导致局部免疫细胞和抗体数量的增加,而调控补体活化的补体调节因子,如膜辅助蛋白、衰变加速因子、膜反应性溶解抑制物和补体受体1相关蛋白等表达和活性均不及骨骼肌。

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