重症肌无力
是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗后明显减轻。
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病因及发病机制
重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACHR损害有关。
依据有：
1.将电鳗放电器官提纯的ACHR注入家兔，可致家兔出现重症肌无力样表现。
2.约80%~90%病人血清中可检测到ACHR-Ab。
3.病人常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他自身免疫性疾病。
02
临床表现
任何年龄均可发病，20~40岁发病者以女性为多见，40岁以后发病者与男性居多，且多合并胸腺瘤、少数病人有家族史。
起病形式和诱因
多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。
肌无力分布
全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉更易受累，多数病人的首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限甚至固定，但瞳孔不受影响。
受累骨骼肌病态疲劳
多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解。
重症肌无力危象
累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，称为MG危象，是本病死亡的主要原因。
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实验室检查
1.疲劳试验：嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下。休息后恢复着为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。
2.新斯的明实验：新斯的明0.5-1mg肌内注射，10-20分钟后症状明显减轻为阳性。
3.重复神经电刺激：是常用的具有确诊价值的检查方法。
4.ACHR-Ab测定：对MG的诊断有特征性意义。
5.胸腺CT、MRI检查可发现胸腺增生或者胸腺瘤。
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治疗要点
药物治疗
（1）抗胆碱酯酶抑制剂：减少ACh的水解，改善神经肌肉接头间的传递，增加肌力。
（2）糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChr抗体的生成及促使运动终板再生和修复，改善神经肌肉接头的传递功能。
（3）免疫抑制剂：适用于不能耐受大剂量激素或激素疗效不佳的MG病人。
胸腺摘除和放射治疗
血浆置换
适用于肌无力危象和难治性MG
免疫球蛋白
危象处理
保持呼吸道通畅，一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。
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健康指导
疾病知识指导
帮助患者认识疾病，指导病人建立健康的生活方式，规律生活，保证充分休息和睡眠，避免精神创伤、外伤，保持情绪稳定。
用药指导和病情监测
向病人和家属说明本病的临床过程和治疗要求，教会病人和家属观察病情和护理的方法。
饮食指导
予以高蛋白、高热量、高维生素，富含钾、钙的饮食，避免摄入干硬、粗糙的食物。
图文，排版：张义聪，马滨
审核：蔡志友
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