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萌妹子课堂重症肌无力危象

一、定义:

重症肌无力危象(MC)是指重症肌无力(MG)患者病情迅速进展,导致呼吸肌、延髓支配肌受累,不能维持正常换气的严重呼吸困难,为神经内科疾病的急危重症之一。约15%~20%的MG患者在发病一年内出现过重症肌无力危象,20%MG患者以重症肌无力危象为首发症状。改良Osserman分型中Ⅲ及Ⅳ患者出现MC最多见。

二、危象的分型和临床表现:

1.肌无力危象:最常见的类型,约占重症肌无力危象的95%。是由于重症肌无力患者胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药,发生吞咽肌和呼吸肌无力,患者不能吞咽和咳痰,呼吸极为困难,患者出现烦躁不安,大汗淋漓,唇甲发绀。

2.胆碱能危象:非常少见。是由于在重症肌无力治疗过程中,胆碱酯酶抑制剂用量过多,乙酰胆碱在神经-肌肉接头处积聚过多,持续作用于乙酰胆碱受体,使突触后膜持续去极化,复极化过程受阻,神经-肌肉接头处发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力,患者有毒蕈碱样症状,如瞳孔缩小、多汗、唾液和气管分泌物增多。有烟碱样症状,如肌束震颤和肌肉痉挛等。

3.反拗性危象:重症肌无力患者在治疗过程中胆碱酯酶抑制剂剂量不变,但突然失效,而出现严重的呼吸困难,常见于Ⅲ型或胸腺瘤切除术后数天,不能用胆碱酯酶抑制剂减轻或控制危象。通常没有胆碱能副作用。

三、危象的诱发因素:

1.感染:感染是诱发危象和导致死亡的重要因素。感染以细菌性肺炎最多见,其次是病毒性和细菌性上呼吸道感染。机制不清楚,可能是发热时突触后膜去极化的时间缩短,胆碱活力增加,神经-肌肉的信息传递功能障碍加重,因而加重了重症肌无力的症状。

2.胆碱酯酶抑制剂剂量不足:咽喉肌型和全身型重症肌无力患者,胆碱酯酶抑制剂突然减量或停药很容易诱发肌无力危象。特别是有严重感染、例假和分娩后,更不能减药和停药,必要时应适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量。

3.药物:应用神经-肌肉接头阻滞药物,特别是Ⅲ、Ⅳ型患者可能诱发危象,MG患者慎用的药物包括:部分激素类药物(如糖皮质激素、甲状腺素等)、部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等)、部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β受体阻滞剂、维拉帕米等)、部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)、部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)、部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等)、部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。其中以氨基苷类抗生素和地西泮类药物为多。

4.大剂量肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素可抑制自身免疫反应,改善神经肌肉接头的传递功能,是针对重症肌无力有确切效果的药物,在危重患者或气管插管辅助呼吸患者,激素大剂量冲击疗法可以改善症状,但部分患者可出现危象,故应在院内给予呼吸机进行。

5.月经、怀孕和分娩:特别是Ⅲ、Ⅳ型的患者容易诱发危象。

6.术后危象(POMC):胸腺切除术是治疗重症肌无力效果最好的治疗方法,但由于手术的创伤和麻醉药物的应用,存在术后诱发危象和死亡的病例。POMC与术前重症肌无力病史、延髓肌麻痹、血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平>nmol/L,术前溴吡斯的明使用剂量大、术前感染史、术前焦虑以及术中失血均有关。

7.电解质改变(低钾血症,低磷血症)、甲状腺疾病

四、危象的治疗

1.机械通气:机械通气是治疗MC最有效的手段。

2.鉴别危象的类型:根据过去应用胆碱酯酶抑制剂的剂量和时间,有无毒蕈碱样症状进一步鉴别危象的类型。鉴别困难时,应做腾喜龙或新斯的明试验。

肌无力危象和胆碱能危象的鉴别诊断

肌无力危象

胆碱能危象

心率

心动过速

心动过缓

肌肉

肌肉无力

肌肉无力、肌束震颤

瞳孔

正常或变大

缩小

皮肤

苍白、发凉

潮红、温暖

腺体分泌

正常

增强

新斯的明试验

症状改善

症状加重

3.胆碱酯酶抑制剂:一旦确诊为肌无力危象,应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量,直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止;如不能获得满意疗效时考虑甲泼尼松冲击治疗。需注意应用胆碱酯酶抑制剂可增加气道分泌物因而可能导致病情加重,使用该类药物混淆其他治疗措施的疗效评价,并且使用过量可能导致病情加重,且这一类药物并不改变重症肌无力危象的病程,仅缓解肌无力的症状。

3.停用抗胆碱酯酶药物:如为胆碱能危象和反拗危象,在气管切开辅助呼吸保证下,应尽快停用胆碱酯酶抑制剂,一般5~7d后再次使用,从小剂量开始逐渐加量,并可酌情使用阿托品。还可应用极化液,可使运动终板功能得以恢复,进而使乙酰胆碱-胆碱酯酶系统功能恢复正常。

4.肾上腺皮质激素的应用:在有辅助呼吸的条件下,可采用激素大剂量冲击疗法。糖皮质激素剂量换算关系为:氢化可的松mg=可的松mg=醋酸泼尼松50mg=甲泼尼松40mg=地塞米松7.5mg。

5.及时下胃管:危象患者往往有吞咽困难,有许多患者由于吞咽困难引起肺部感染和室息。及时上鼻饲管可保证胆碱酯酶抑制剂的应用,也可以防止异物误吸入气道。

6.积极控制感染:肺部感染是诱发危象的常见诱因,当危象发生后又加重肺部感染。不能应用对神经-肌肉有阻滞作用的抗生素,如多粘菌素类、氨基苷类、林可霉素、克林霉素、万古霉素、喹诺酮类抗生素和磺胺类药物。可选用青霉素类、头孢菌素类和氯霉素等。

7.大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法:主要用于急性进展的MG患者、胸腺切除术前准备以及辅助用药。稳定的中重度MG患者重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量。

8.血浆交换疗法:使用适应证与静脉注射用丙种球蛋白相同。但维持时间短,不良反应大,仅适用于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。长期重复使用并不能增加远期疗效。需注意的是在丙种球蛋白使用后3周内不进行血浆置换。

参考:中国重症肌无力诊断和治疗专家共识

萌妹子

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