一.概述
重症肌无力(Myastheniagravis，MG)是重点累及神经肌肉接头(NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体（AcetylcholineReceptor，AchR）的、主要由乙酰胆碱受体抗体（AchRab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病（AID）。
本病是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将信号正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能。通过现代医学的不断研究发现,重症肌无力的发病是自身免疫引起的。激素具有抗炎、抗过敏、抗休克等作用，可改变应激状态,在重症肌无力的治疗中得到了广泛的应用，取得了良好的治疗效果，挽救了大量患者的生命，但长期口服激素,可致依赖，极易产生丘脑──垂体──肾上腺皮质──胸腺轴功能抑制，致垂体、肾上腺皮质储备能力下降，若突然停药或迅速减量，很容易引起疾病复发，患者出现危象。
症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
目前对于肌病的治疗,传统大多采用西医治疗手段,常用药物如抗胆碱酯酶类药,免疫抑制剂,激素及生物制剂等,或是手术治疗.虽能暂时缓解症状,但往往治标不治本,容易反复,长期服用易产生依赖性和耐药性,而且毒副作用大,若长期失治或至晚期不好恢复。
二.遗传性
重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。
（一）先天性重症肌无力
此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形；几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。
（二）家族性婴儿型重症肌无力
指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长可好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。
（三）胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。
（四）青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势（4：1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。
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