重症肌无力（myastheniagravis,MG）是迄今为止认识最为充分的自身免疫病之一，其临床症状的出现主要与以下两个环节有关：
（1）抗体介导、细胞免疫依赖和补体参与的自身免疫异常；
涉及复杂的免疫网络，为MG发病机制的上游环节，对其中主要“靶点”的有效干预属于对因治疗；
（2）免疫异常所致神经肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ）乙酰胆碱的传递障碍。
涉及乙酰胆碱传递通路，为MG发病机制的下游环节，对其中主要“靶点”的治疗属于对症治疗。
一、NMJ突触传递的再认识
神经冲动到达运动末梢引起前膜去极化，激活突触前膜电压门控钙离子通道（voltage-gatedcalciumchannel，VGCC）开放，引起钙离子内流，促进囊泡内的乙酰胆碱以量子形式胞吐和释放，随后突触前膜的钾通道开放通过钾离子外流终止去极化。
乙酰胆碱通过突触间隙到达突触后膜，与乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor，AChR）结合引起能启动肌细胞兴奋-收缩耦联的动作电位,乙酰胆碱可由乙酰胆碱脂酶（acetylcholinesterase，AChE）水解为胆碱和乙酸而终止其作用。
此外，分泌蛋白Agrin从突触前膜释放后与后膜的低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein,LRP4）相结合，促进LRP4与肌肉特异性激酶（muscle-specifickinase，MuSK）的联结并使MuSK磷酸化，继而募集Dok7使其酪氨酸磷酸化，激活胞质内信号转导通路后通过锚定Rapsn诱导AChR的簇集，AGRN-LRP4-MUSK-DOK7蛋白组的存在有助于维系NMJ功能的完整性（图1）。
二、MG免疫发病机制与免疫网络
在遗传易患性和分子模拟等特殊情形下，抗原呈递细胞（antigenpresentingcell，APC）摄取抗原AChR，经加工处理后与APC产生的主要组织相容性复合体（majorhisto中秋治疗白癜风方法白癜风患者如何过元旦
