病例1：
小雯，38岁，19年2月确诊了重症肌无力。
有双眼睑下垂，饮水呛咳抬头费力等症状，天生乐观的她并没有太把疾病当回事。
但身为医生的我知道，在近4个月的治疗中，她经历了很多：冲过丙种球蛋白，做过胸腺囊肿切除术，小剂量激素逐渐加量，10粒强的松+若干配套药物一把一把往嘴里塞。
药物后失眠、食欲增加、肥胖、痤疮......无数和疾病相关的事情连锁发生，小小的身躯、共生疾病、药物调整。
何尝不痛苦，不悲伤。
小雯胸腺增生术前术后的CT片
病理诊断：（纵隔胸腺）胸袭囊肿伴周围组织纤维化及玻璃样变，囊肿内见大量急慢性炎症细胞及泡沫细胞。
病例2：
老谢，57岁，年5月初有交替发生的左右眼睑下垂的症状，后逐渐发展到延髓麻痹，吃饭喝水都费力，最终确诊为——重症肌无力ⅡB型。
在相关药物治疗后，症状逐渐好转，并没有重症的发生。
抗AChR抗体阳性的他，在激素阶梯加量的基础上应用了免疫抑制剂。身为医生的我知道，有糖尿病、高血压的他，接下来的路不好走。
病例3：
LIli，40岁，年诊断重症肌无力（全身型），经过积极治疗，一度缓解。
但13年生孩子的时候，发生过肌无力危象，进行了气管插管、呼吸机辅助呼吸，加用丙球、激素冲击、改用免疫抑制剂后，症状得到控制。
15年，发烧感冒后再次出现危象，再次出现气管插管......
经过无数次的治疗和抢救，目前疾病平衡在稳定期，看着她在朋友圈里晒发胖的自己和孩子日常生活的照片。我知道，经历了生死，她会更珍惜生活，这让我十足的为她高兴和欣慰。
每每首诊该疾病的病人，病人总会被该病的名字吓到，这重症肌无力有多重症？貌似疾病的每一个阶段和症状都是致命的，今天让我们来扒一扒，重症肌无力到底有多重？
什么是重症肌无力？重症肌无力，一种神经肌肉传导障碍性疾病，由于自身抗体结合于突触后膜，导致乙酰胆碱受体损害，导致肌无力的发生。主要抗体为抗乙酰胆碱受体抗体（抗AChR抗体）。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，我们把这种典型的症状称为“晨轻暮重”。
病变部位在哪？重症肌无力虽然叫做“肌无力”，但病变部位并不在肌肉，而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配，神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”，顾名思义，就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹（神经递质），来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了，所以无法收到神经发出的信号，也就无法正常收缩。
早上的时候，神经刚开始活跃，逐渐释放信号弹，位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了，但还有少部分残留的接收器可以接收到信号，所以这时候症状是最轻的。到了晚上，肌纤维上残存的接收器都被占用了，神经新发出的信号再也没人接收了，所以症状最重。
为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状？这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的，所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。
如何诊断呢？利用上述的原理，我们可以利用“疲劳试验”来帮助诊断“重症肌无力”。但只通过临床诊断“重症肌无力”还是不太靠谱，我们可以用电生理的方法：给神经一个高频率的电刺激，如果肌肉收缩的幅度越来越小，则说明肌肉上的信号接收器有问题。这种方法十分精确而且可以量化。那么，是什么导致肌肉上的接收器被破坏了呢？是由于胸腺瘤分泌了专门破坏接收器的抗体。所以，我们可以进一步通过胸腺CT判断有无胸腺瘤？还可以直接化验血中的相关抗体。经过这些检查，“重症肌无力”的诊断就非常完善了。
Tips疲劳试验通过让患者持续抬眼或斜眼视物、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作来进行测试的。该试验是检查发现病情的常用手段之一，通过反复运动肌肉，检查是否存在肌无力症状明显加重的症状。
重症肌无力是可治的疾病“重症肌无力”不幸之大幸在于它的病因明确，是“可治”的疾病。虽不能有完全意义上的治愈，但在现在的医疗技术和条件下，很少会有病人因为“重症肌无力”而死亡。前面说过，导致“重症肌无力”的罪魁祸首是胸腺瘤，所以治疗的根本方法是把胸腺切除掉，一劳永逸的让它不再分泌抗体。此外，我们还可以用激素抑制抗体分泌，用“丙种球蛋白”中和已经产生的抗体，用“血浆置换”把抗体排出体外。通过上述治疗，绝大多数“重症肌无力”患者可以维持正常生活。
如何预防病情复发和加重1.环境：室内温度、湿度适宜，经常通风，保持空气新鲜。
2.饮食指导：
①进食前要充分休息，坐直后进餐，餐后坐位休息30-60分钟。
②严格执行餐前30分钟～1小时服用抗胆碱酯酶药。
3.日常活动：
①指导病人在用药后肌肉有力时，做深呼吸和咳嗽训练或呼吸操。
②避免受累、受凉、减少易发生疲劳的不必要的活动。
③预防肌无力的常见诱因，如用药改变、饮酒、睡眠不足等。
4.心理指导：帮助患者保持平静的心理，避免情绪波动。
写在最后重症肌无力，是超乎于能治愈和非治愈以外的一种疾病。它的存在，使得相当一部分病人痛苦的活着。
但对比古时蛮荒年代，在一代一代的科学家和医者的努力下，目前我们累积了很多该疾病的诊断、治疗、预后的经验，使重症肌无力有一个很系统和科学的治疗方法。
最后，重症肌无力不可怕，也没有想象的那么“重”。我们只遵循科学，严格执行医嘱，积极而努力的配合医生治疗，最终会维持在最轻微表现状态或完全缓解状态。
相信在不久的将来，我们会完全战胜该疾病。
作者介绍武玉军主治医师
解放军第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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