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年重症肌无力管理国际共识解读

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医院神经科的刘卫彬教授在《中华神经科杂志》上发文,对美国年的重症肌无力管理国际共识进行了详细解读。

通过本文,刘卫彬教授为我们梳理了共识中的诊断要点。

一、确定基本定义

? MG的治疗目标:达到MGFA工作组干预后状态(PIS)分类之最轻微表现状态(MMS)或更好。MMS是指无MG症状或功能受限,检查可发现某些肌肉轻微无力,否则即达到缓解标准。其次,药物不良事件常见术语标准(CTCAE)1级,指无症状或有轻微症状,不需要干预。

? 缓解:指患者无MG症状或体征,可有眼睑闭合无力,但仔细检查无其他肌肉无力。如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂(ChEI)溴吡斯的明维持症状改善,则不属于缓解。

? OMG定义:属于MGFAI型,可有眼闭合无力或任何眼外肌无力,常表现晨轻暮重,但面肌、球部肌和四肢肌均肌力正常。

? 肌无力危象前状态:是根据主治医生判断,MG症状正快速恶化,可能在短期(数日至数周)发生危象的状态。国际共识首次提出这一概念,有利于临床医生警惕病情变化,在危象前及时干预,避免发生。

? 肌无力危象:为MGFA分型V型,是指重症MG患者临床症状迅速恶化并出现危及生命迹象,或因辅助通气引起气道受损或延髓功能障碍。患者需气管插管或无创通气,如需鼻饲不需插管则为IVb型,但术后常规管理期间需气管插管不属于危象。

? 难治性MG:是指PIS无改变或甚至恶化而非临床分型,指应用足剂量、足疗程糖皮质激素和至少2种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不良反应导致功能受限。

二、建议广泛采用MGFA临床分型

MGFA()临床MG分型,国际已被广泛采用。其最大特点是简明、便于记忆与临床操作,国内宜逐渐取代Ossrman分型。

表1美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型

三、共识治疗要点解读

MG国际共识的治疗表述包括临床医生


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