年的年末,一部名为《庆余年》的电视剧悄悄的火了起来。剧中的男主角由于得了绝症——重症肌无力,生命即将走向终点。在他一次发病沉睡后醒来,发现自己穿越到了封建时代的庆国,成了庆国伯爵的私生子,带着现代的记忆,继承了庞大的家产,玩转京都官场,最终除掉庆帝,书写了一段劫后余生的精彩人生。全剧充满了理想主义的色彩,绝症患者的重生,现代思维与封建制度的碰撞、庙堂和江湖的和谐。《庆余年》的题目也寓意着庆祝重获余生,让众多病患也无限遐想了一番……
BUT,STOP!……让我们回到剧情的开始,绝症——重症肌无力!这几个字,让我们神经内科罹患重症肌无力的病人都不仅打了个哆嗦,重症肌无力是什么病?这个病是绝症?难道我发病沉睡以后要穿越不了就再也醒不过来了?这些问题一定会萦绕在大家的心头。今天,我们就和大家一起聊聊重症肌无力。
什么是重症肌无力?
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。MG主要影响的是人体的骨骼肌,骨骼肌产生正常收缩需要递质在神经肌肉接头中的传递来完成。突触前运动神经末梢发出运动指令,激活突触小泡向突触间隙释放乙酰胆碱,乙酰胆碱与突触后膜肌细胞膜上的乙酰胆碱受体结合,通过肌细胞内的线粒体完成一次肌肉收缩。MG患者由于免疫系统的异常而产生乙酰胆碱受体抗体,阻碍了神经末梢发出的运动指令被有效传递到肌细胞而产生骨骼肌收缩无力,病人会产生乏力、疲劳等症状。重症肌无力的临床表现
MG可在任何的年龄发病,成年起病以小于40岁的女性和大于60岁的男性多见,儿童和青春期起病的MG患者占总MG患者群的15%左右。临床表现为受累的骨骼肌呈波动性无力,即活动后加重,休息后改善。MG可以影响眼肌功能,出现复视、眼睑下垂、眼球运动障碍等症状;也可累及全身骨骼肌,出现四肢无力、声音嘶哑、吞咽障碍、呼吸困难等表现,前者称为眼肌型重症肌无力(OcularMG,OMG),后者称为全身型重症肌无力(GeneralizedMG,GMG)。
当重症MG的病人临床症状迅速恶化,出现延髓功能障碍影响呼吸时,需要使用呼吸机来帮助呼吸,这种情况称为肌无力危象(Myastheniccrisis,MC)。大部分病人在危象或危象前期由于呼吸无力导致体内二氧化碳无法完全排出,二氧化碳潴留使病人昏昏欲睡,这可能就是《庆余年》中提到的发病后的沉睡。不过这种情况可以通过无创或有创呼吸机的辅助通气将二氧化碳排出,人会自然而然苏醒,不需要穿越也会醒!
重症肌无力的治疗
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溴吡斯的明是抗胆碱酯酶抑制剂,该药可以在1-2小时内改善大部分病人肌无力的症状,比如眼睑下垂、吞咽无力等。
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糖皮质激素和免疫抑制剂是MG常用的免疫抑制治疗方法,长期使用可以起到改善症状,减少MG的发作次数的作用。
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血浆置换和丙种球蛋白治疗可以迅速改善重症MG的患者的呼吸和吞咽能力,减少肌无力危象的发生。
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胸腺切除术是MG合并有胸腺异常患者的主要治疗手段,有文献报道目前80-90%的MG患者合并有胸腺问题,胸腺扩大切除术的有效率可以达到72%-95%。
重症肌无力的家庭照护
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预防跌倒:由于MG病人存在眼睑下垂和下肢无力等症状,眼睑下垂的病人会习惯性的抬头看东西,所以身体的平衡会受到一定的影响,行走及变换体位时动作宜慢,必要时使用辅具。如眼睑下垂明显,除按时服用溴吡斯的明来改善症状外,可以用胶布或专用的眼镜架将眼皮抬起方便视物。
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预防感染:MG病人需要长期进行免疫抑制治疗,故容易出现感染等症状。而感染又是引起MG复发的重要诱因。所以做好MG预防感染工作很重要!
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勤洗手:在接触过公共区域的平面、准备食物前后、上厕所前后、接触小动物前后、打喷嚏或咳嗽用手遮挡后需要洗手,并使用正确的洗手法——七步洗手法洗手。
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保持环境清洁,做好个人防护,去人流医院建议戴口罩;