什么是重症肌无力?
重症肌无力就是神经和肌肉之间的接头出现了异常,发病初期往往感到眼皮或肢体乏困,容易疲劳。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力在下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,这种现象称之为“晨轻暮重”,其实这是一种罕见病,国外发病率统计为7.4人/百万人/年。重症肌无力确实是一种危险的疾病,患者在病程中由于某些原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象是重症肌无力危象。此外,重症肌无力患者日常最大的麻烦就是四肢无力、呼吸、咀嚼吞咽困难。咀嚼吞咽困难会造成患者进食困难,而当呼吸肌受累时,患者会出现呼吸困难、胸闷气短的状况,严重者甚至需要气管插管、气管切开,靠呼吸机维持生命。这不仅会影响患者生活质量,也会在一定程度上给家庭和社会造成经济和心理负担。重症肌无力发病原因
重症肌无力的发病原因分两大类:一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。重症肌无力诊断依据
(1)临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。(2)药理学表现:新斯的明试验阳性。(3)RNS检查:低频刺激波幅递减10%以上;SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。(4)抗体:多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体,或在极少部分MG患者中可检测到MuSK抗体、LRP-4抗体。在具有MG典型临床特征的基础上,具备药理学特征和/或神经电生理学特征,临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。我院神经内科李扬、王小玉、唐娟娟医生对该患者进行了新期的明试验,新期的明试验是排查重症肌无力的基本项目。重症肌无力的疲劳试验是检查发现病情的常用手段之一,通过反复运动肌肉,检查是否存在肌无力症状明显加重的症状。疲劳试验需要使肌肉持续收缩,可通过让患者持续抬眼或斜眼视物、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作进行测试。重症肌无力患者往往会表现出眼睑下垂、声音模糊不清、抬臂困难、蹲下站起慢等症状。▲具体检查过程采用MG临床绝对评分标准
怀疑重症肌无力,其他有必要进行的检查手段还包括肌电图、实验室免疫病理、X线胸片、胸部CT等,以便于明确诊断,全面了解病情,为制定个体化治疗方案提供参考。重症肌无力还可治愈
患上重症肌无力,无疑会让人心里倍感“无力”。所幸,该病不会传染,也不会遗传,多数病人基本上不影响寿命。重症肌无力在临床上有药物可以缓解。重症肌无力患者用药主要依靠免疫抑制剂(针对病因治疗)和溴吡斯的明(对症治疗)。大部分重症肌无力患者需要保持长期规律用药以稳定病情,但随着免疫治疗手段的不断更新,约三分之一的患者可治愈(完全停药),回归社会正常工作。我院医生提醒,面对自身疾病的不确定性,或者感觉身体不适,医院检查,专业医师才能做到具有正确的筛查,对每个患者能早日康复提供好的依据。学科简介
医院神经病学卓越中心(简称:神经中心)共有医师19人,技师3人,护士16人,其中博士2人。神经中心包括神经内科和神经外科,实行中心制管理。门诊诊间15个,包括脑电图室、肌电图室、经颅多普勒超声室及功能神经外科术后调控室;住院部2个病区,共有编制床位数96张,拥有神经康复室、神经外科电生理室。科室以脑血管病、颅脑损伤、三叉神经痛、面肌痉挛、脑肿瘤的诊治为特色,同时设立卒中中心,秉承“精益求精”的理念,医院神经中心必将开拓进取,打造一流的神经疾病诊治品牌!供稿:神经内科汤悦
编辑:王佳
排版:高璐
责编:刘杰
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