男，57岁，河南籍
主诉：双下肢无力18月，双手不自主抖动12月
现病史：18月前患者无明显诱因出现双下肢无力，行走拖地，有“踩棉花感，有肉跳，搬重物时感双下肢无力明显加重，站立不稳，跑10步感双下肢无力加重，无大小便费力，不影响日常生活未就诊，诊断：颈椎病，未治疗，遂就诊于*医院，查颈椎MRI提示椎间盘突出，给予手术治疗后自觉双下肢无力较前好转，行走基本自如，术后出汗较多，12月前感双手不自主抖动，双上肢活动自如，双手活动自如，6月前患者感双下肢无力较前加重，无法独立行走，持物能缓慢行走，感四肢肉跳，无肢体麻木、呼吸费力，偶有饮水呛咳，为进一步治疗于-10-21到*医院就诊，行双下肢及右侧胸锁乳突肌肌电图示：神经源性病变肌电图。颈椎胸椎腰椎MRI示：颈椎术后改变。入院诊断：肌萎缩侧索硬化？颈椎间盘突出（椎管狭窄术后），住院后神经营养和利鲁唑等治疗，康复训练，住院16天后出院，患者仍感双下肢无力，无法行走，无法站立，双手不自主抖动，活动自如。
专科检查：
被动体位，查体合作。无声音嘶哑，无吞咽困难及饮水呛咳。双侧耸肩、转颈对称有力。伸舌居中，舌肌无萎缩，未见肌束震颤。双下肢肌力1级，双上肢肌力5级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力减低，双上肢肌肉萎缩，未见不自主运动；双侧指鼻试验、指指试验、轮替试验协调准确，双侧跟膝胫试验无法配合，Romberg征无法配合检查。躯干及四肢深浅感觉均未见异常。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射正常对称，膝腱反射及跟腱反射均减低，腹壁反射、提睾反射正常，存在，无髌阵挛及踝阵挛，双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Puusepp征均（一）。颈软无抵抗，颏胸2横指，Kernig征、Brudzinski征阴性。
文献复习连枷腿综合征
连枷腿综合征（flaillegsyndrome，FLS）被大多数学者认为是ALS的变异型，在国内的报道尚少。是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型。
FLS的诊断要点：临床上显著的下肢下运动神经元体征，这种体征有进行性发展的趋势，并以下肢远端的肌无力和肌肉萎缩为特征；在病程中允许出现下肢的病理反射或深反射活跃，但不能有下肢的肌张力增高或者肌阵挛；在下肢下运动神经元体征出现12个月以内不能出现临床上明显的上肢或者球部的下运动神经元体征；仅有下肢近端的无力或肌萎缩而不具备下肢远端受累的病例不能诊断为FLS。
年Hu正式提出FAS这一名称。而最早描述FLS的是年的PierreMarie和他的学生Patrikios。而FAL的临床特征是突出的下肢远端的肌无力和肌萎缩，下肢腱反射消失，体征相对对称，早期容易被误诊为周围神经病，区别于经典ALS的最大特点是病程进展较慢，FLS仍然是具有临床不可逆进展趋势的疾患，但发展速度比经典ALS慢得多。
参考文献：
王丽平，张新宇，张俊，沈扬，张楠，樊东升连枷臂和连枷腿综合征：临床特征与病程特点，现代预防医学年第38卷第9期
作者：强毅娜；编辑：李会琪.4.29
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