浅谈重症肌无力(一)
重症肌无力是一种由于神经-肌肉传导障碍获得的自身免疫性疾病。受累骨骼肌的极易疲劳性,晨轻暮重,通常在活动后加重,休息后减轻。起病隐袭,最常见的首发症状为外眼肌不同程度乏力,其他骨骼肌如咀嚼肌、咽喉肌、舌肌、面肌、四肢肌肉也可受累,分别出现上睑下垂、复视、吞咽困难、发音困难、四肢无力等。若侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称重症肌危象,是致死的主要原因。多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤,胸腺切除可使半数病人缓解,但必需辅以激素治疗。感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩可诱发或加重病情。
临床表现1.肌力减弱
最常见,疾病早期肌力弱出现于持久、用力活动时如表现为跑步速度慢等。以后日常生活中一些动作(如行走、起坐等)亦难完成。疾病后期肌肉完全丧失运动功能。由于受侵肌肉不同表现的症状亦不一、如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困难、伸舌困难;肩胛带肌力弱致穿衣、洗脸、梳头困难;手部小肌肉力弱则持筷、写字困难;下肢肌力弱及骨盆带肌力弱则步行、上楼梯、蹲下站起困难等。
2.肌疲劳
重复运动后出现肌力弱,休息后症状减轻,故晨起时症状较轻,活动后症状加重。检查时可令患者重复动作多次(如睁闭眼,握紧及松开拳头等),或连续引出腱反射,以观察肌肉运动的幅度是否越来越小。
3.肌肉萎缩
肌容积减小。检查时用手触摸判定。皮下脂肪萎缩常被误认为肌肉萎缩,但脂肪萎缩多分布于臀、腰、腹、肩及局部脂肪丰富处,呈斑片状或环状萎缩,与肌肉走行方向不一致。
4.肌肉不自主运动
肌肉、肌群或肌肉的一部分,出现的不受意志支配的运动。肌肉纤颤和肌肉束颤。正常人疲劳、寒冷时及神经病患者亦可见束颤。
5.腱反射低下
表现为腱反射低下,晚期腱反射可消失。
药物治疗
1.胆碱酯酶抑制剂:可选用新斯的明、吡啶斯的明、美斯的明(选其中的一种)。长期使用会促进AchR的破坏,故长期用药弊多利少。
2.肾上腺皮质激素:适用于各型重症肌无力病人,或为术前减轻症状或术后巩固治疗。
3.环磷酰胺:适用于激素治疗无效、疗效缓慢、不能接受或减量后即复发者,对伴胸腺瘤的患者疗效佳。
4.胸腺切除术:适用于全身型的重症肌无力患者,特别适用于伴胸腺瘤的病人。
5.血浆置换。
6.大剂量丙种球蛋白。
心理治疗
1.病人常因眼睑下垂,表情呆板或语言低沉、鼻音等而属于外界交流。医务人员主动关心病人,多与其交谈,帮助适应周围环境及祝愿生活,消除自卑心理,避免外界不良刺激,鼓励进行正常的人际交往,保持乐观情绪,积极配合治疗。
2.放松训练,通过将注意力集中在呼吸、声音、运动、想象等方面来降低患者对周围环境的感应能力,以减低交感神经的活动,使肌肉松弛,心理放松。包括渐进性肌肉放松训练、自生训练、静默、生物反馈辅助下的放松训练和呼吸训练。运用积极的言语、表情、行为等缓解患者对疾病的恐惧,减轻患者的焦虑和抑郁情绪。
3.音乐疗法
利用音乐刺激和音乐体验的各种形式,设计、策划和选择多种治疗方案实现对患者的帮助和干预。常见的方式为针对焦虑和抑郁的心境改善。焦虑患者欣赏旋律舒缓轻柔的乐曲;抑郁患者欣赏节奏,明快、旋律流畅的乐曲。
4.因本病呈进行性加重趋势,需长期疗养。如症状加重,可能长期卧床不起,要尽力安慰病人,保持情绪稳定,树立战胜疾病的信心。
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