诊断
1、病变主要侵犯骨骼肌
(1)症状波动性:活动后加重,休息后减轻;劳累及受凉后加重;近年发现心肌亦可受累。
(2)晨轻暮重。
2、疲劳试验阳性:受累肌肉反复活动后肌无力明显加重。
3、电生理检查
4、阿托品新斯的明试验
5、乙酰胆碱受体抗体滴度检查
鉴别诊断
缺血性脑血管疾病
眼咽型肌营养不良
线粒体眼肌病及包涵体眼肌病
Meigs综合征
肌萎缩侧索硬化(渐冻人)
肌无力综合征(副肿瘤综合征)
慢性格林—巴利综合征
低钾麻痹等
治疗
1、胆碱酯酶抑制剂:
(1)甲基硫酸新斯的明注射液:作用维持2小时左右、
(2)溴吡斯的明片:作用维持4小时左右
不良反应:腹痛、腹泻等。
2、肾上腺皮质激素:
多在停药后6个月内复发,或药物减到较低剂量时复发。
(1)甲基强的松龙注射液冲击
(2)甲泼尼龙片、醋酸泼尼松片:口服
(上楼梯法、下楼梯法、隔日法)
不良反应:肥胖、血糖升高、血脂升高、血压升高、血钙降低、骨质疏松、血钾降低、损害胃黏膜、失眠、烦躁、抑郁等。
3、免疫抑制剂:
建议服药时间控制在2年内,长时间服药可导致肿瘤发生。
环孢素A胶囊:口服,每月测血药浓度
他克莫司胶囊:口服,每月测血药浓度
硫唑嘌呤片:口服
环磷酰胺片:静点或口服
不良反应:损害肝肾、抑制骨髓,故每2周检查:肝功、肾功、血常规
4、免疫调节剂:
丙种球蛋白冲击:一般药效维持20-40天左右,且价格昂贵。
不良反应:头痛、感冒样症状
5、血浆置换:
用于肌无力危象每周2次安全但费用昂贵
6、胸腺摘除
适应症:胸腺瘤、久治无效的重症肌无力。
国际上胸腺瘤的病理分型
A型:良性
AB型:混合性
B1型:低度恶性
B2型:中度恶性
B3型:高度恶性(胸腺癌)
中医治疗
博大精深的祖国医学在治疗重症肌无力方面有着悠久的历史及显著的疗效。中医认为,本病的发生,多因先天禀赋不足、后天又失调养导致阴精亏损、阳气化生不足;复因七情内伤,过度疲劳等因素,使阴阳气血失衡、经脉阻隔、气滞血瘀、脾肾两虚。病程日久导致五脏俱虚、阴阳离绝、脉络不通而死亡。中医通过辨证施治、调整机体内外环境,采用扶正固本、补益气血、调和阴阳、活血化瘀等基本原则,在治疗重症肌无力方面治愈了数以万计的病人并积累了丰富的经验。
体会
病程短、病情轻:单纯中药治疗
病程长、病情重:中西医结合治疗
有效率:95%以上
临床治愈率:90%以上
重症肌无力的遗传性:5%的病人可有遗传。
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