如果前往急诊的路不是那么长，及时解除了重症肌无力危象，结果会不会不一样？
作者：绿风
来源：医学界急诊与重症频道
这个女孩叫雅婷
是个品学兼优不需要父母老师多操心的孩子。
去年7月，雅婷出现了重症肌无力的首发症状，右眼皮毫无征兆地下垂，影响视觉，确诊后回家不间断服药，且依然上学。在就医约半年后（今年年初），雅婷出现吞咽困难，嘴巴用不上力气，说话开始发不准部分简单的音节。
今年9月13日晚12点，已休息的雅婷因呼吸困难叫醒父母，继而昏厥。雅婷妈妈立刻开始做人工呼吸，呼之无反应，无意识。由于严重呼吸肌无力，雅婷有痰咳不出导致窒息。医院抢救医院，但因缺氧时间过长，造成不可逆性脑损伤。在PICU的50多天里，始终昏迷，持续高烧，不能自主呼吸，必须靠呼吸机维持，医生表示再醒来的可能性渺茫。雅婷父母接受了孩子不会好转的现实，为了结束女儿的痛苦，雅婷医院器官捐献协调员的电话，希望女儿获得重生。
11月9日上午7点，雅婷被推进武警总院手术室，拔管后40min，雅婷的心脏停止跳动。
认识重症肌无力
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经－肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。MG的年发率为（8～20）／10万[1]，各年龄段均可发病，1～5岁儿童居多。多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替进展，有“晨轻暮重”的特点。
（一）肌无力分布
（1）首发症状为眼外肌麻痹
多数病人的首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、视力模糊、斜视、复视、眼球转动不灵活等，但瞳孔不受影响。
（2）累及面部和口咽肌肉
面部和口咽肌肉受累后，会出现连续咀嚼无力、吞咽困难、构音困难、饮水呛咳等。
（3）四肢肌群及其他
以近端为主，主要表现为抬臂、上楼梯、下蹲、上车困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。此外还有颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力等。
（二）肌无力危象及处理
累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，需用呼吸机辅助通气称为MG危象。
口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象，夜里不能躺平睡，只能坐着喘，有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。
重症肌无力患者一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，应用呼吸机辅助通气，并依照危象的不同类型采取相应处理方法。危象是MG最危急状态，上世纪80年代病死率高达40%以上，近二十多年来，病死率已降至20%以内[2]。
她还活在世界的某个地方
雅婷父母为女儿选择了海葬，希望她去自己爱的地方。
正如雅婷爸爸在央视采访中所说：“我们女儿还活在哪个地方，她的眼睛还在看，心脏还能想，我们走在街上还能看见她……”愿雅婷一家人的开明善良能在希望和绝望之间，架起一座真正的桥梁。
（图片来源于网络）
参考文献
[1]内科学（第5版）
[2]内科急危重症杂志；年第16卷第2期
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