点击上方蓝字 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环，NMJ突触后膜AchR功能发生障碍，导致新生儿肌无力。先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在该病发病中起一定作用。先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少，AchR数量正常或减少。慢通道综合征 罕见的常染色体显性遗传病。先天性乙酰胆碱受体缺乏 罕见的常染色体隐性遗传病。药物引起的重症肌无力 药物及毒素引起NMJ突触后膜AchR功能发生障碍，出现类似MG临床表现新生儿重症肌无力 (1)据估计MG母亲所生的活婴中，仅12%～20%的患儿出现肌张力减低，哭声小，吸吮力弱等肌无力表现;其余婴儿血AchR-Ab增高，无肌无力表现。 (2)多数新生儿的MG在出生数小时至1天内，出现肌无力及电生理表现，血AchR-Ab增高，由于患儿不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失，平均持续18天，很少超过2个月，血中AchR-Ab逐渐降低，之后不再复发。 (3)MG母亲怀孕时，宫内胎动减少现象罕见，如出现则提示胎儿肌无力严重，胎儿在子宫内长期不活动，出生后关节弯曲，这种情况在母亲以后生产时还可出现。先天性肌无力综合征 (1)患儿出生前胎动较少，出生后不久即发病，新生儿期表现上睑下垂，间歇性或进行性加重，延髓肌无力，面肌无力，影响喂养，哺乳吸吮力弱，哭声微弱，哭时出现呼吸肌无力，均提示先天性肌无力综合征。病程无明显进展，全身性肌无力或有或无，不严重。在6～7岁开始好转，不能完全缓解。 (2)婴儿期或儿童期发病，出现持续运动可产生肌无力，波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等。某些患者直至10多岁或20多岁才出现明显肌无力和易疲劳感，检查腱反射正常，无肌萎缩，易发生呼吸道感染，常因发热、兴奋或呕吐等发生危象，引起潜在致命性肌无力，呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤，随年龄增长，危象发作可逐渐减少。先天性终板Ach酯酶缺乏均发生于男性，出生即出现所有骨骼肌无力或异常，易疲劳，肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。慢通道综合征 婴儿、儿童或成人期发病，渐进加重，可有数年的间歇期，典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌，可有轻至中度上睑下垂，眼外肌活动受限，下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力，下肢相对幸免，受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳，严重受累肢体腱反射降低。先天性乙酰胆碱受体缺乏 常在婴儿期发病，临床症状及电生理特征与重症肌无力相似，肌肉活检显示AchR数量减少，胆碱酯酶正常，血清AchR-Ab阴性，终板区未见免疫复合物。药物引起的重症肌无力 (1)药物及毒素引起肌无力综合征，起病急，症状持续数小时至数天，病人若不发生呼吸衰竭可完全康复。眼肌、面肌、延髓肌及肢体肌肉等均可受累，服药史、毒物接触史及中毒史可为临床诊断提供重要依据。 (2)同种异体骨髓移植术后，长期(2～3年)存活者可发生慢性移植排斥反应性疾病，典型重症肌无力是局部表现。 (3)干扰素-α导致的重症肌无力：恶性肿瘤患者用干扰素-α(IFN-α)治疗期间出现自身免疫性重症肌无力;慢性丙型肝炎患者用IFN-α治疗后发生MG;有易患MG遗传素质的丙型肝炎病人在IFN-α2a治疗期间发生严重MG。
金牌名医
王世龙[主任医师]
王世龙从事中医教学、临床、科研工作至今25余年，爱岗敬业，无私奉献，师德高尚，硕果累累，成绩显著。从事中医（疑难杂症）临床研究，如：重症肌无力，肌营养不良在中医医学领域中重大突破
人物介绍/王世龙[主任医师]王世龙，年毕业于河北医科大学，主任医师，中华中医药学会科学技术奖获得者之一、中华中医药学会疑难杂症分会理事、全国中医药专家学术经验传承人河北省中医、中西医结合执业医师资格考题审题组成员河北省中医药学会疑难杂症副组长现在北京福寿堂坐诊。并担任《河北中医》《疑难病杂志》特约撰稿人，在国家及省级刊物发表专业论文20余篇。
医德高尚王世龙/王世龙[主任医师]
医德高尚，临床经验丰富在临床研究工作中，他经常教导随诊的学术继承人和助理人员要牢固树立“患者至上”的观点，他说：“这是医德之本，一要急病人之所急，痛病人之所痛，二要知病人之所忧，帮病人之所难。”就诊患者有许多来自农村和边远山区，家庭经济比较拮据，他经常告诫随诊的学生要体恤患者之忧，尽量用药质优价廉，少花钱治好病，以减轻患者的经济负担；门诊患者来自全国各地，为了不使患者空跑，他经常废寝忘食延长出诊时间直至患者满意而归。他精湛的医术，高尚的医德医风常使患者深受感动而博得称赞。他临床经验丰富，擅于舌诊，在全科中医领域研究和治疗疑难杂症以法严、方活、效佳为著称。在临床医疗中，他坚持理论研究与临床实践的紧密结合，坚持中医传统理论技能与现代实验研究的紧密结合，在全面娴熟地应用中医传统理论的基础上，积极利用现代医学技术和手段，以达阐明医理，提高临床疗效的目的。
科研成绩/王世龙[主任医师]
开拓创新，临床科研成绩显著王世龙，主任中医师，在几十年的临床工作中，运用中医理论，结合现代医学进展，深入的研究中医在慢性疾病和疑难杂症中的使用和临床疗效的提高。经过十几年治疗的大量的病例以及临床经验的积累，逐步创立并完善了五龙系列疗法，在治疗眼睑下垂，重症肌无力，肌营养不良，运动神经元病等疾病上取得了良好的效果
科研成果/王世龙[主任医师]
免疫系统和神经系统疑难病
工作单位
王世龙主任医师,坚持弘扬传统国医精粹，立志让全天下人更健康更长寿为己任.北京福寿堂坐诊时间每周五，继续全国性质的悬壶济世，造福世人。
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