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重症肌无力介绍

重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。

女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。

常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。

临床表现:

重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状:(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

临床分型:

(1)改良的Osseman分型法(2)肌无力危象:是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。

临床检查:

(1)药物试验:①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。(2)电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。(3)血清学检查:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。(4)胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

治疗:

(1)胆碱酯酶抑制剂:是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。(2)免疫抑制:是治疗本病的根本措施,肾上腺皮质激素(强的松、地塞米松、甲基强的松龙等)应用最为广泛,适用于各型重症肌无力。(3)血浆置换:通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。(4)静脉注射免疫球蛋白:人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。(5)胸腺切除手术:患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。









































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