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重症肌无力报告一中国的流行病学分析

在神经免疫领域,重症肌无力是研究最多的疾病,今天我们来聊聊中国的重症肌无力流行病学。

小编选取了4篇研究,分别代表中国的南部、东部和西部。文章作者分别是医院刘卫彬教授、医院的李海峰教授医院的李柱一教授[1-4]。我们从以下四个方面总结一下文献的结论:中国重症肌无力的男女比例;发病高峰;特点以及预后。

这四篇文献选择的人群分别是:广州,年-年,人(0-85岁);青岛,-年,人(18岁),人(18-40岁),人(15-82岁);西安,-年,人(0-84岁)。

《哈里森神经内科学》研究表明,重症肌无力的发病率大概为2-7例/万人,所有年龄组的个体都可以发生,但发病峰值在20-30岁的女性以及50-60岁的男性。总体来看,女性比男性更易受影响,比例为3:2.胸腺异常发生在75%的患者。

01

男女比例

广州、西安、青岛三研究的男女比例分别是1:1.15;1:1.03和1:1.69。南部和西部的数据结果比较相似,男女没有显著差异。在青岛的研究,区别了成人(15-82岁)和青少年(≤18岁)两部分,青少年期又分了8岁之前和8岁到18岁两部分。其中,青少年的研究,还选了18-40岁的人作为对照。数据综合发现,18岁之前和18岁之后几乎一致,女性发生的几率显著大于男性,尤其在8岁之前尤其明显。

15-82岁,男女比例是:1:1.5;

小于8岁,男女比例是:1:2.3;

8-18岁,男女比例是:1:1.3;

18-40岁,男女比例是:1:1.7。

02

发病高峰

据广东的研究报告:50岁前发病的,即EOMG约89%,50岁后发病的,即晚发型MG,LOMG约11%左右。15-60岁,女性的发病率更高(P0.05)。发病的高峰只有一个集中在14岁以前,男女比例几乎一致,其中将近一半发生在2-6岁。(figure1)。

Figure1

西安的研究报告也有相似趋势,EOMG约72.5%,LOMG约27.5%。并且发现女性EOMG中更常见,男性在LOMG中更常见(p=0.)。西安的报告发第一个发病高峰集中在0-4岁之间(figure2-3),与此结果相似,青岛青少年的研究报告也表明1-10岁之间是MG的高发期。

Figure2

Figure3

在针对成人的研究报告(15-82岁)中,医院发现,根据实验设计,全身症状,AChR抗体阳性,无胸腺瘤,MUSK抗体阴性的EOMG(发病年龄50岁)和LOMG(发病年龄=50岁)分别是:27.7%和13.0%。早发型也占有绝对优势。在这个研究中,EOMG和LOMG,女性比例都是男性的2倍以上(figure4)。

Figure4

03

特点

据广州的研究报告,在名患者中,有例患者行胸部CT/MRI检查,其中胸腺增生例(66.4%),胸腺瘤例(14.8%)(figure5)。59岁之前,MG患者中,胸腺瘤的发生几率和年龄成线性增长(figure6)。

figure5

figure6

据西安的研究报告,LOMG中胸腺瘤的发生率较高(p=0.),而胸腺增生在EOMG中更为常见(p0.)(figure7)。

Figure7

(A)EOMG和LOMG中有无胸腺瘤的比例。

(D)EOMG和LOMG中有无胸腺增生的比例。

据青岛的报道,成人患者中(15-82岁)伴有胸腺瘤的男女差异不显著。RYR抗体比TITIN更敏感(figure8)。

Figure8

据青岛的研究报告,将少年(8岁)、青年(8-18岁)和中年(18-40岁)做了比较。对比胸腺状态,胸腺增生最多发生在少年(8岁),而胸腺瘤最多发生在中年(18岁以后)。眼肌型发病在各年龄阶段都占有绝对优势,但是到疾病最严重的时候,中年患者(18岁以上)有76%都是全身型(figure9)。

figure9

04

预后

据青岛的研究报告发现,18岁以后发病的患者,治疗方案需要除糖皮质激素以外的免疫治疗以及胸腺切除术更多,代表治疗难度显著增加,但治疗效果,CR完全缓解/PR药理学缓解/MM最小表现,显著减少,最多是改善症状,这点与18岁以前患者显著差异(P=0.06)。

另外,8岁以前MG比8岁后的MG有更显著的遗传倾向,影响易感基因CHRNA1和CTLA4。JMG与成人MG具有相同的致病背景,但具有典型的临床特征和显著的遗传倾向,需要具体的治疗考虑(figure10)。

figure10

与健康对照组相比,发病年龄为8、8-18和18-40岁的MG患者CTLA4和CHRNA1基因敏感单核苷酸多态性的优势比和显著性水平。

总结

重症肌无力(MG)是一种影响骨骼肌神经肌肉接头的自身免疫性疾病。它的特点是骨骼肌无力和疲劳。中国和其他国家的MG患者在病理生理学和症状病理学方面都有共同之处。然而,值得注意的是,在中国的流行病学和预后的差异。医院,在中国东南部、西部和北部比较具有代表性,当然缺少北京、上海等特大城市以及中部、西南部的数据。

这4篇文章,比较统一的信息是重症肌无力在中国需要多


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