大家好，医院针灸科陈鹏，一直想写一篇关于重症肌无力中西医诊治方面的文章，苦于临床繁忙，事务繁多，未能付诸实践。日前与一门诊MG患者沟通，发现其对本病知之甚少，对中医治疗本病，也存在诸多疑问，终于让我下定决心，完成此文。这里面我总结了临床上MG患者最关心的9个问题，逐一详细作答，可谓用心之作，对于刚接触本病的临床医学生，应该也会有所裨益。如果大家阅读时间有限，只想了解最重要的部分，请直接跳至第9条。
1、到底什么是重症肌无力？
重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
其发病原因包括自身免疫、被动免疫及药源性（如D-青霉胺等）因素等。MG平均发病率约为7.4/（10万人·年）。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性，在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性。
2、本病的临床表现是什么？
某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，眼外肌受累最常见，晨轻暮重，活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，可以见于80％以上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。
3、我知道我该做新斯的明试验，但怎么做啊？怎么评分？
使用甲基硫酸新斯的明试验时，成人肌肉注射1～1.5mg，可同时肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M型胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg剂量给药，最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准（下表）。记录１次单项肌力情况，注射后每10min记录１次，持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=（试验前该项记录评分－注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×%。其中25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，≥60%为阳性。
4、我听说要做重频刺激，这个怎么做啊？疼不疼？如何才算阳性？
低频重复神经电刺激（RNS）：指采用低频（2-5Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检查的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3s，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰减10%以上为异常，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药12～h后行此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS（10～20Hz）检测，结果判断主要依据波幅递增的程度，递增%以上为异常，称为波幅递增。
4、大夫，我听说还有一种检查，叫做单纤维肌电图，这是干什么用的啊？
单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（Jitter）来检测神经－肌肉传递功能，“颤抖”通常持续15～35us，超过55us为“颤抖增宽”，如果针对一块肌肉记录的20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55us则为异常。检测过程中出现阻滞（block）也判断为异常。SFEMG并非常规的检测手段，因其敏感性较高，主要用于眼肌型MG、临床怀疑MG及RNS未见异常的患者。
5、如果怀疑重症肌无力，是不是要抽血检查啊？查什么啊？
乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）：为诊断MG自身免疫疾病的特异性抗体，约50%-60%的单纯眼肌型MG患者外周血中可以检测到AChRAb，约80%-90%的全身型MG患者血中可以检测到AChRAb。注意，该抗体检测阴性者不能排除MG的诊断。
抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分AChRAb阴性的全身型MG患者血中可检测到抗－MuSK抗体。
抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发MG或对治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为筛查胸腺瘤的标志物。
6、重症肌无力患者要不要查胸腺啊？
胸腺影像学检查：约20%-25%的MG患者伴有胸腺瘤，约80%的ＭＧ患者伴有胸腺增生，约20%-25%胸腺瘤患者可出现MG症状，纵隔CT的胸腺瘤检出率可达94%。部分MG患者的胸腺异常需要进行胸腺增强扫描才能被发现。
7、鉴别诊断，这条作为患者不用看，这是大夫要掌握的。
8、西医怎么治啊？
8.1胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状
。其使用剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗，其中溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。国内一般最大剂量为mg/d。
8.2免疫抑制药物治疗：
8.2.1糖皮质激素：此类药物是治疗MG的一线药物，可以使70-80%的MG患者得到显著改善。其使用方法为：醋酸泼尼松按体质量0.5-1mg/(kg·d）晨顿服；或20mg/d晨顿服，每3d增加5mg直至足量，通常2周内起效，6-8周效果最为显著。视病情变化调整药物剂量，如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量。待病情稳定后，一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量，过快减量可导致病情反复加剧。减量需要根据MG患者病情改善情况而个体化，需要长时间较大剂量糖皮质激素治疗者应尽早联合免疫抑制剂治疗。如病情危重，在经过良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可使用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙0mg/d静脉注射3d，然后改为mg/d静脉注射2d；或地塞米松10-20mg/d静脉注射1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松按体质量1mg/(kg·d）晨顿服。症状缓解后，维持4-16周后逐渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量，（糖皮质激素剂量换算关系为:醋酸泼尼松5mg=甲泼尼龙4mg＝地塞米松0.75mg）。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，因其可使约40%-50%的MG患者肌无力症状在4-10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，同时应注意预防类固醇肌病，补充钙剂、维生素Ｄ和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸药物预防胃肠道并发症。
8.2.2硫唑嘌呤：此药是治疗成年全身型MG的一线药物。初始阶段通常与糖皮质激素联合使用，疗效较单用糖皮质激素更好，而且同时可以减少糖皮质激素的用量。其使用方法为：儿童按体质量1-2mg/（kg·d），成人按体质量2-3mg/（kg·d），分2-3次口服，和/或不可耐受的不良反应，可长期服用。通常从半量开始服药，7-10d后复查血常规和肝功能，如结果正常可加到足量。不良反应包括：流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害和脱发等。服药期间至少每月复查血常规、肝功能和肾功能1次。
8.2.3其他免疫抑制剂：如环孢素、他克莫司、环磷酰胺等在此不做详述。
8.3 静脉注射用丙种球蛋白：
此疗法主要用于病情急性进展、胸腺手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5-10d左右起效，作用可持续２个月左右。与血浆置换疗效相同但不良反应更小。在病情稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使用量。其使用方法为：按体质量mg/（kg·d），静脉注射5d。不良反应包括：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。
8.4血浆置换
8.5胸腺摘除手术
9、终于说到最重要的一个问题了，陈大夫，重症肌无力中医治疗有什么好的方法吗？该注意什么啊？
在我门诊上有不少重症肌无力的患者，在患者就诊的第一天，我会对患者进行简单的宣教，我会告诉患者，作为一个MG患者，一定要了解MG的相关知识，为了避免MG加重，在日常生活中至少要做到：避免上呼吸道感染、腹泻，如果得了甲状腺疾病一定要重视，怀孕时要慎重，要全面考虑，避免体温升高和精神刺激等情况，以上情况均有可能加重MG，一旦出现危象，有可能危及生命。
其实特别想跟大家聊一聊中医对重症肌无力的治疗。中医把本病归为痿病范畴，在脏腑方面，认为与脾胃肝肾等关系密切。本人总结过临床上许多医家治疗MG的经验，发现多数医家遵循《素问》“治痿独取阳明”的理论，着眼于固护脾胃，强调促进机体的防御能力和自身的调节能力。
我记得有位患者问我，中医到底能不能把重症肌无力全治好？能不能治愈？我相信这是广大肌无力患者最关心的，我想说，从流行病学角度看，眼肌型MG患者中10-20%可以自愈，20-30%始终局限于眼外肌，其余50-70%绝大多数（＞85%）可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。MG患者中约2/3在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%左右在发病1年内可能出现MG危象。那么，中医到底能做什么呢？客观的说，我认为对于那10-20%可以自愈的眼肌型MG患者，中医可以缩短他的病程，而对于所有的MG患者来说，中医不能让每个病人都痊愈，但在缓解无力症状，减少激素用量，减轻激素及免疫抑制剂副作用，提高患者生活质量方面，中医有着不可或缺的优点。
还有些朋友会问，陈大夫，你治疗重症肌无力到底有什么心得？我想说，作为一个医生，如果经手的每一个病例都用心总结，肯定可以有所收获。对于重症肌无力，我认为目前临床上最主要的中医辨证分型是脾胃亏虚、脾肾两虚、脾虚湿困几种，当然也有肺脾两虚、脾虚肝郁者，临床上应用最多的方子是补中益气汤、参苓白术散、右归丸等。其中黄芪、白术、淫羊藿、熟地、柴胡、茯苓、党参等都是临床常用药味。
最后想说说本病的针灸治疗，我认为重症肌无力的患者一定要辅助针灸治疗，特别是针灸不像口服药物，不经过肝肠循环，不会增加肝肾负担，有着天生的优势。另外，本人恩师程海英教授（国医大师贺普仁先生弟子）将“治痿者独取阳明”理论变通为首取阳明，多用补益后天脾胃之法，配合其他经脉辨证取穴，重用督脉的经穴，因督脉为阳脉之海，调节一身阳经，配合贺氏火针温热助阳之法，两阳相合能助阳气行气血，使脾胃气盛气血化源充足，筋脉得以润养，肌力得以增强。
总结一下，在西医看来，重症肌无力是一种神经免疫相关疾病，作为医生，必须要了解西医诊治的细节，比如titin阳性的患者先好好查查胸腺，有些患者不做手术单纯用激素和免疫抑制剂效果并不好；而作为中医针灸大夫，本病就是痿证，要突出中医治疗的思维，要针药结合，突出火针、艾灸的治疗优势。我认为，如果每个重症肌无力患者都可以得到规范的中西医结合治疗，相信其病情有可能出现更好地转归。
作者简介：陈鹏，男，毕业于北京中医药大学，针灸学硕士，现任首都医科医院，针灸科主治医师，院工会兼职副主席。
长期从事中医、针灸临床工作，擅长采用针灸治疗神经系统疾病（周围神经疾病、脑神经疾病、脊髓病变、神经免疫相关疾病、小儿癫痫、各类疼痛类疾病、帕金森病等神经系统变性疾病、神经系统脱髓鞘疾病、重症肌无力等）及内科杂病（疼痛类疾病、风湿免疫相关疾病、男科、妇科疾病等），热衷中医教学、科普工作。
曾医院患者最满意医生称号、医院首届《黄帝内经》演讲比赛一等奖、北京中医药学会《伤寒论》应用演讲比赛二等奖、第七届北京中西医结合学会青年学术演讲比赛一等奖、首届上工杯学术演讲比赛一等奖、第九届北京市青年学术演讲比赛二等奖、第十届北京市青年学术演讲比赛一等奖、北京电视台举办“健康北京特别节目”电视科普演讲比赛冠军、首都医科大学教师基本功英文组授课比赛一等奖、最受学生喜爱奖及最佳现场演示奖、第三届医院教师基本功比赛二等奖，最受学生喜爱奖、医院科首届普争霸赛冠军、医院首届教学查房一等奖、医院首届十大青年名中医。
座右铭：若能从心所向，纵使素履以往，但令韶华不逝，当可俯仰无憾。
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