重症肌无力是神经内科常见的神经肌肉接头传递障碍。它是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病。主要引起部分或全身骨骼肌无力或极易出现病理性疲劳,与自身免疫性疾病如胸腺瘤、胸腺增生或其他免疫疾病如甲状腺功能亢进症、类风湿关节炎等有关。人体免疫功能障碍通常导致乙酰胆碱受体抗体的产生,导致神经肌肉连接功能障碍,导致肌肉无力
《一》发病机理的现代医学研究重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的、获得性自身免疫性疾病,它的病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。正常人神经细胞突触后膜上,有大量的乙酰胆碱受体,它可以产生大量的终板电位,引起肌肉收缩。而重症肌无力的患者,体内可以产生乙酰胆碱受体抗体,这个抗体与乙酰胆碱受体发生免疫应答,破坏了乙酰胆碱受体。乙酰胆碱受体不能产生足够的终板电位,会导致突触后膜传递障碍,最终引起肌无力的发生
《二》重症肌无力的治疗进展主要是为抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂的应用。抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应包括瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。手术疗法适合于胸腺瘤患者。
《三》中医药治疗原则重症肌无力属于中医痿证的范畴,认为多因先天禀赋不足或后天失养,气血亏虚,脉络瘀阻,致胞睑肌肉筋脉失养而废。《诸病源候论·目病诸候》中指出本病因“血气虚,则肤腠开而受风,客于睑肤之间,所以其皮缓从垂覆于目,则不能开”。《景岳全书·痿论》指出“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者,亦不少矣”,痿证病变部位在筋脉肌肉,但根底在于五脏虚损,本病为本虚标实,中医多则之于虚与瘀。故临床治疗多从脾肾入手,即健脾益气、温肾益精并在此基础上加以清热利湿,常用八角固力汤
《四》典型验案举例杨某,女,54岁因患重症肌无力
主诉:患者于年初,无明显诱因出现右眼睑下垂,视物模糊等症,
病史:医院做新斯的明试验及其他有关检查,诊断为重症肌无力,予吡啶斯的明等药治疗,但疗效不显,病情逐渐加重,于年开始出现咀嚼无力及吞咽困难,且夜间有憋气感觉,服吡啶斯的明后,症状稍有改善,但只能维持2个小时,2个小时后症状又逐渐加重.故于年来我诊所就诊.全身情况:右恻眼睑下垂,面色咣白,四肢无力,气短,汗多,夜寐差,纳呆,大便溏,小便尚可.舌质暗红,苔少,脉弦细.
诊断:重症肌无力(全身型)辨证:肝脾肾俱虚,肝风内动,风痰阻络治则:镇肝熄风,补肝肾,健脾化痰通络使用“中医八角固力汤治疗后一个月,眼睑下垂明显好转,眼斜好转,吞咽仍困难,继服原方一个月半,眼睑下垂基本回访,左右眼球定位点等高,吞咽困难明显减轻,咀嚼有力,四肢肌力明显增加,双臂平举,,双下肢蹲立5次,气短减轻.嘱继服半年后,除眼部感不适外,双眼恢复正常,四肢肌力接近正常,无吞咽及咀嚼困难,全身其他情况良好,随访三年,除因生气吞咽困难复发外,其他症状未见复发。而且吞咽困难复发后,继服原方一个月后,症状消失,全身情况良好,至今未见复发
《五》体会重症肌无力多因先天禀赋不足后天失养及风寒湿毒的侵袭,多责之于脾肾,为本虚标实之病。本案中患者病程较长,本虚为本,患者双侧眼睑下垂,主要病机为脾气虚弱,清气下陷,升提无力,筋脉失养,而致眼肌无力抬举;神疲乏力及腰膝酸软为久病失养、肝肾亏虚、气血不足、无力运达所致;患者舌红苔白腻,为脾虚不运,聚湿生痰,痰热交阻,壅滞胞睑,气血不能畅达经络所致。故方用炙黄芪、太子参、白术补肾健脾,益气扶正;陈皮、连翘、菊花、苍术、龙胆草以清热祛湿;升麻、柴胡以升阳举陷;川芎、当归、路路通以行气活血;青葙子、木贼、夏枯草以清肝明目。为标本兼治,补其虚兼以泄其实,达到了不错的临床效果。
《六》典型验案举例景某,男,43岁,患者于年5月因工作劳累,开始发现骑车上街时视物有漂浮感,继之出现复视,左眼睑下垂。同年9月便出现面部表情丧失,上、下肢软弱不灵,行走艰难,需人扶持,跌倒后自己无法爬起。医院求诊,疑为“脑瘤”。后又转西安某院,拟诊为“多发性神经炎”,经服“强的松”治疗,起初症状略有减轻,但病情终无明显改善。医院,先抽脑脊液检查及CT扫描,均未发现明显病变。后经“新斯的明”药物试验阳性,遂确诊为“重症肌无力”。服用“新斯的明”、“吡啶斯的明”等药,症状逐渐缓解,但左眼睑始终未能抬起,而且对药物的依赖性越来越大,以至药量增加到开始的3倍,非但疗效无增,病情反有发展趋势。患者又在西安及北京等地经中医治疗,效亦甚微。始来我处诊治。当时症见左眼睑下垂,无力开合,面部呆滞,表情全无,下肢萎软,行走迟缓不稳,伴有语声低弱,视物模糊,头晕,身倦乏力,腰痛膝软。饮食及二便尚可。舌淡红稍暗,苔薄白,脉沉细无力,寸尺不足。
辨证属痿证,缘其劳倦过度,损伤脾气,脾虚则运化失常,影响及胃,致纳化不济,气血化源匮乏,周身肌肉失养。四肢禀气于脾胃,眼睑为脾所主,故二者痿弱尤甚。脾胃久亏,后天无以养先天,致肾之真阴真阳亦足。脾肾两亏,互为因果,进而酿成此痿证顽疾,治当健脾补气,益肾温阳为法。
处方:党参15克,黄芪30克,当归12克,白术13克,柴胡8克,升麻8克,炙甘草6克,大枣6枚,生姜3片,熟地14克,山药12克,杜仲13克,续断12克,枸杞12克,附片(先煎)6克,水煎服,每日1剂。
患者服上药30剂后,诸症较前好转,自觉全身气力增加,腰膝酸软减轻。续以上方为主,随证稍事加减,又服剂后,诸症不错好转,左眼睑除有沉困感外,已能自由开合,面部表情已经恢复,谈笑自如,肢体活动较前灵活,已能独自行走来诊。又续以上方减枸杞、山药、生姜,加巴戟天12克,肉桂3克,鹿角胶9克,继服50余剂。患者除阴雨时感到腰痛外,余无任何不适,遂书丸药方,以善其后,巩固疗效。
处方:高丽参36克,黄芪克,当归60克,白术80克,甘草30克,炒枳壳60克,升麻30克,熟地克,山药80克,山萸肉60克,制附片60克,肉桂20克,巴戟天80克,鹿角胶60克,怀牛膝45克,粉丹皮45克,上药共为细末,炼蜜为丸,早晚各服10克。回访患者,诸症消失,多年痼疾逐步恢复。至今随访已十年,患者一直正常上班,病情未再反复
中医讲辩证施治擅自按方抓药出现病情加重或者反复后果自负
按语:重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
斱中生附子、肉桂、炒杜仲、怀牛膝补肾温阳、活血通经;当归、黄芪、党参、川芎可行气活血、补虚劳、壮筋骨;吴茱萸、丁香可温中散寒、疏肝理气;桑寄生、生地黄、菟丝子益阴滋肾;人工麝香、冰片可芳香开窍,透骨草通经透骨,引诸药渗透。诸药配伍,可养阴血而滋任脉,补肾阳而通督脉。
重症肌无力患者良方,八角固力汤
第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。
第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。
第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。
第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。
第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!
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