萱萱是一个初一的在读学生，今天13岁，学习成绩优异，性格开朗，正是一个青春阳光的少女。按理说，应该无忧无虑。但是最近却被“腮腺炎”所困扰，学习生活都不得安宁。稍有常识的人都知道腮腺炎这是一种比较常见的传染病，具有自限性，也就是说自己也好。而且一次得病，终身免疫，可怎么会困扰萱萱这位小姑娘呢？原来萱萱从3年前开始就出现了反复的腮腺肿痛，第医院输液治疗了几天就好转了，可预想不到是后来腮腺肿痛有反复发生，于是又去医院。腮腺的肿痛治疗后好转，过一段时间有开始肿痛。医院都是诊断腮腺炎，医院还提出了外科手术治疗。提起外科手术这可不是一件小时，万一在小姑娘的脸上留下一个刀疤，这可不是闹着玩的。于是，她的妈妈想起了我们浙二儿科。
那天，刚好是我在门诊，当我详细询问了病史后，直觉告诉我，萱萱的“腮腺炎”绝对不是普通的腮腺炎，而且我发现每次治疗都是以中药为主（这里暂且不对祖国医学发表评论），并没有做过进一步检查。唯一的检查就算几次血常规和C反应蛋白。于是我安排了住院检查。但血清的自身免疫结果，腮腺B超报告出来，萱萱的疾病很快就明确了。原来困扰她3年之久的腮腺肿痛并不是普通的腮腺炎，而是在儿童中非常少见的“干燥综合征”。干燥综合征是一直自身免疫性的疾病。于是针对“干燥综合征”进行了自身免疫的治疗，因为病程较长在使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，同时加强了干燥综合征的针对性的护理。萱萱的病情很快就得到了有效的控制，很快就出院了。在最近一年多的随访中，再也没有复发过。笑容又重新回到了这样青春靓丽的少女脸上。
那么“干燥综合征”这又是一种什么样的疾病呢？
干燥综合征是一种系统性的自身免疫病，主要累及外分泌腺，典型表现为口、眼干燥，也可累及腺体外其他器官，而出现多系统损害的症状。干燥综合征是一种慢性疾病，临床表现各种各样，大部分病人预后良好。目前尚无肯定的药物改变其病程，主要是采取措施改善症状、控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展，预防继发性感染。本病还可以和其他的自身免疫性疾病共存，比如类风湿性关节炎，红斑狼疮等。
发病率高吗？
这种在成人中还算是比较常见的自身免疫性疾病，总的人群患病率大约在0.5%-5%，所以患病人群还是比较多，因为我们的人口基数较大。而且90%都是女性。虽然包括儿童和老人都会患病，但是大部分人群还是在30-50岁之间，不过最近在青少年中也发现有不少发病的。
有哪些表现呢？
其特征为口、眼和其他粘膜干燥,有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。
1、呼吸系统
由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25％的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，出现咳嗽和呼吸困难，甚至肺功能的改变。胸片也会出现异常的改变。
2、肾脏
约50％的患者有肾脏损害，表现为肾小管性酸中毒，影响尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾和钙磷代谢障碍。
3、神经系统
不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。
（1）周围神经病变：约8.3％～32％的患者表现为下肢麻痛，感觉障碍等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。
（2）中枢神经病变：约5％的患者表现为癫痫样发作，各种精神症状及意识障碍，局灶性症状等，但这些症状一般都表现较缓和。
4、消化系统
约63％～70％的患者出现萎缩性胃炎，表现为上腹不适，恶心，腹胀等。约25％的患者可有肝大，转氨酶增高。
5、关节肌肉表现
约70％的患者可发生关节痛，但仅有少数患者发展为关节炎，亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。
6、胃肠道表现
原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达70.5％，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡。
7、淋巴增生和淋巴瘤
干燥综合征的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。
干燥综合征的治疗：
目前尚无根治的方法，主要还是局部治疗和全身治疗。局部治疗主要针对干燥症状的治疗，口干适当饮水，注意口腔卫生。眼干可以使用人工眼泪。
全身治疗主要是有内脏损害发生的，可以使用肾上腺皮质激素治疗。必要时需要联合应用免疫抑制剂治疗。
五．因为目前尚无肯定的药物改变其病程，所以加强护理显得尤为重要。
1、口腔护理及口干燥症的治疗
对于口干燥症患者,应避免吸烟、饮酒,避免服用引起口干加重的药物。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5％甲硝唑涂擦,避免使用甲紫,以免加重口腔干燥症状。
2、眼睛护理及干眼症的治疗
应尽量避免应用降低泪液分泌的制剂。使用人造泪液(玻璃酸钠)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,使用金霉素眼膏,润舒滴眼液可以保护角膜,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。如果出现角膜溃疡,建议做眼修补和用硼酸软膏治疗。
3、皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。可以用复方甘油止痒乳,维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。要乳勤换衣裤、被褥,保持皮肤清洁。原发性干燥综合征有皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂如甘油、蓖麻油等。
4、呼吸道护理
将室内湿度控制在50％~60％,温度保持在18~21°C，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰黏稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰。
总体来说，这种疾病只要及时诊断，积极治疗大部分还是预后比较好的疾病的。但是如果长期得不到有效治疗，特别有效误诊的病例，发生了严重的内脏损害，产生严重后果也有报道。
我们浙二儿科全天的医疗团队对于疑难疾病具有积极专研的精神，而且依托大浙二的广袤的医疗科研平台，在小儿一些少见病和疑难病的诊断治疗方面卓有成效。特别是在冯建华教授的领导下在小儿神经的罕见病，疑难病在积极开拓，近年来开展的大田原以及一些难治性癫痫的基因诊断治疗方面取得了不错的成绩。不但国内的，甚至一些印度的，非洲的患者都是慕名而来。我们积极实践以“患者为中心”的医疗理念，为全世界小儿患儿早日康复而努力。
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