4.其它检查
腰椎穿刺
疑似GBS的患者常行腰椎穿刺检查，当需要排除其它诊断而非确诊GBS时，此检查尤为重要。脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常（称为蛋白-细胞分离），是GBS的特征性标志。
但必须有蛋白-细胞才能诊断为GBS，这一观念是错误的，仅有64%的GBS患者可见该现象。约有50%的患者，在四肢无力发病后的头3天可见脑脊液蛋白水平升高，发病第一周后在80%的患者中可见蛋白水平增高。
当脑脊液细胞计数50个/μl时，可排除GBS的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断。倘若脑脊液中的蛋白水平正常，由于蛋白-细胞分离并非为诊断GBS所必须，不推荐做重复腰椎穿刺。
此外，可能由于渗漏或无菌性脑膜炎，高剂量IVIG治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数，此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断。
肌肉和神经电生理
神经传导检查（Nerveconductionstudies，NCS）可辅助GBS的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型。在疾病的早期，有时诊断GBS较为困难，尤其是仍存有反射或肢体无力的分布不符合经典模式（譬如出现下肢轻瘫）时。
NCS在亚临床病变中可显示出局部（如上肢）的异常，NCS发现的周围神经病或多发性神经根病有助于GBS的确诊。
肢体无力发病后2周，神经传导的异常可达到高峰。然而，如需NCS确诊GBS的疑似病例，则2周的时间太长。尽管在病程早期可行NCS检查，但此时结果可能正常。
通常，NCS异常最早表现为传导延迟或F波缺如，随着病程的进展还会出现其它异常。为提高NCS的诊断率，至少要做4条运动神经和3条感觉神经，还要检查F波。
NCS的异常发现因GBS亚型（AIDP、AMAN或AMSAN）而异。AIDP的患者，NCS为脱髓鞘性表现，包括远端运动潜伏期延长、神经传导速度减慢、F波潜伏期延长、时间弥散度增加和传导阻滞，腓肠神经感觉电位常有保留。
轴索性GBS（AMAN或AMSAN）的NCS表现包括运动和/感觉电位的振幅下降，无脱髓鞘性特征。感觉神经检查有助于鉴别AMAN和AMSAN。AMAN的神经电生理结果可十分复杂，一些患者可出现一过性传导阻滞或传导减慢，随病程进展而快速恢复，该现象称为可逆性传导衰竭。
可逆性传导衰竭可模拟脱髓鞘性表现，这可能是由于抗神经节苷脂抗体损害了Ranvier结的传导所致。除了可逆性传导衰竭之外，还可在轴索性GBS急性期观察到其它提示为脱髓鞘病变的NCS表现。
有可逆性传导衰竭表现的患者可被误诊为AIDP而非AMAN，系列NCS检查有助于鉴别两者。譬如，在一项意大利的研究中，24%最初被诊断为AIDP的患者，在系列NCS检查后被归为AMAN型。
由于尚无神经电生理确诊GBS亚型的统一标准，因此存在多个分类系统。目前亚型的分类对治疗无影响，轴索性GBS和脱髓鞘性GBS的治疗，原则上相似。
检测抗神经节苷脂抗体
尽管GBS的发病机制中涉及抗神经节苷脂抗体，但其在诊断中的作用还未确定。一般而言，特异性抗体的滴度较低，意味着检测的阴性预测值也较低，因此阴性结果并不能排除GBS的可能性。此外，检测的阳性预测值的意义有限，因为其它疾病也会出现抗神经节苷脂抗体。
但抗GQ1b抗体，至少90%的MFS患者可出现该抗体；抗GM1和抗GD1aIgG抗体也常见于AMAN患者；这些抗体的检测有助于诊断。抗神经节苷脂抗体的检测方法正在迅速发展，在不久的未来会出现敏感性和特异性更高的检测方法。
5.鉴别诊断
具有GBS典型特性的患者，诊断较为容易；但对于非典型表现的患者来说，有时难以诊断。具有典型表现的患者，也应行腰椎穿刺检查排除其它诊断。GBS的鉴别诊断包括感染性疾病、恶性肿瘤和神经肌肉接头病变。
对于脑脊液细胞计数增高的患者，应考虑巨细胞病毒或HIV引起的脊髓神经根炎症、横贯性脊髓炎、Lyme病、软脑膜恶性肿瘤或脊髓灰质炎等鉴别诊断。实验室检查也有助于查明GBS样症状的病变，如电解质紊乱（低钾血症）和维生素B1缺乏。
纯运动症状的患者，鉴别诊断应该考虑重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎、脊髓灰质炎、高镁血症、卟啉症、肉毒中毒、铅中毒或有机磷重度。NCS有助于鉴别多发性神经病、肌病、前角细胞病变（脊髓灰质炎）和神经肌肉接头疾病。
当对下肢轻瘫或脊髓感觉水平异常的患者考虑为GBS诊断时，应行脊髓MRI和脑脊液检查排除脊髓卡压或横贯性脊髓炎。NCS有助于确诊，脱髓鞘性多发性神经病或临床检查正常的上肢出现神经传导异常，都提示为GBS。
MRI对神经根的检查可支持GBS诊断。对存在膀胱或直肠功能障碍的患者，鉴别诊断包括脊髓或马尾卡压、横贯性脊髓炎。
对于不对性肢体无力的患者，鉴别诊断应考虑为血管炎性神经病、多发性单神经病、Lyme病、白喉、脊髓灰质炎和软脑膜恶性肿瘤。倘若呼吸衰竭与肢体无力的程度不相称，则可哦哎出重症肌无力、高镁血症、低磷血症、高位颈髓髓内病变、脊髓灰质炎和肉毒中毒。
6.儿童GBS的诊断
儿童和成人GBS的临床表现和结局有所不同，诊断儿童GBS（尤其是6岁的儿童）较为困难。儿童出现疼痛、步行困难或拒绝步行时，应怀疑为GBS。然而，仅1/3的学龄前儿童GBS患者得到了正确的诊断。
儿童GBS患者最初常被诊断为脑膜炎、髋关节炎或病毒感染所致的身体不适。此外，儿童GBS的诊断常有延迟；对于年龄6岁的学龄前儿童，诊断的延迟常在2周以上；倘若此时对这些儿童的监控不足，则将导致紧急插管甚至死亡。
五、评价量表
在过去的数十年，多数的临床试验采用GBS残疾量表评价临床结局。GBS残疾量表分为6个水平：0（健康）；1（轻微症状，可以跑）；2（无辅助下可步行10米，但不能跑）；3（可在辅助下步行10米，穿过空旷区域）；4（卧床或依赖轮椅）；5（需要辅助通气）；6（死亡）。
GBS的评估量表必须具有效度、敏感度和信度，可以捕捉到病程中的亚临床改变。周围神经病结局测量小组（PERINOMS）调查了大量的评估量表，在欧洲神经肌肉中心会议上，PERINOMS通过了一项合意，推荐使用GBS残疾量表和Rasch-built整体残疾量表测量残疾程度，使用MedicalResearchCouncil总分（0~60）和新Rasch-builtMedicalResearchCouncil分数来测量肌肉力量。
六、治疗
GBS的治疗常联合多学科的医疗照顾和免疫治疗（图3）。GBS已证实的有效治疗为IVIg和血浆置换。倘若患者无辅助下未能步行10米（GBS残疾量表≥3级），则可启动免疫疗法。
血浆置换和IVIg具有多效免疫调节作用，但尚不清楚是何种作用对GBS的治疗起效，也不清楚所有患者和所有GBS亚型是否存在相同的治疗机制。
图3.GBS的诊断和治疗。
*：进入ICU的适应症为快速进展性肢体无力伴有呼吸功能受损需要机械通气（肺活量20ml/kg）、吞咽困难（重度肌无力）和严重的自主神经功能障碍。
**：医师决定是否存在治疗的适应症，譬如快速进展的肢体无力、轻度肢体无力伴严重的自主神经功能障碍或重度吞咽障碍；IVIg，发病2周内开始治疗，0.4g/kg/天，5天；血浆置换，5次，2周内完成，置换总剂量为5倍的血浆量。
IVIg治疗可抑制Fc介导的免疫细胞的激活，可将抗神经节苷脂抗体与其神经靶点、或与局部激活的补体相结合。GBS患者血清IgGFc糖基化与疾病严重程度相关，可影响IVIg的免疫调节作用。
血浆置换可清除神经毒性抗体、补体因子和其它体液中的炎性介质。对于不能无辅助下步行的患者（GBS残疾量表≥3级）来说，在肢体无力发病后的前4周之内，血浆置换可起效；但在初始2周内的效果最佳。常用的血浆置换方案为2周内给予5次治疗；对轻度残疾的患者（可步行），2次血浆置换后，运动功能就可迅速恢复。
IVIg对不能无辅助下步行的患者（GBS残疾量表≥3级）以及发病2周内的患者有效。随机对照研究显示，0.4g/kg/天、连续5天或1g/kg/天、连续2天的IVIg治疗十分有效，但尚未评估前一种方案是否优于后者。但一项研究显示，与接受5天方案的相比，接受2天方案的儿童发生治疗相关波动的频率更高。
IVIg治疗已被广泛应用，不需要特殊的设备，副作用较小，医院偏爱采用IVIg替代血浆置换治疗GBS。偶见采用免疫吸附治疗GBS，但效果可能相近。然而，尚无大型随机对照试验证明，除IVIg和血浆置换之外的治疗有效。
治疗的选择依赖于患者因素和社会经济因素。譬如，血浆置换需要特殊的设备，医院都可做血浆置换。此外，血浆置换在儿童患者中难以实施；由于大血容量的置换，心血管自主神经功能紊乱的患者必须加强护理。
IVIg的治疗费用要比血浆置换高出2倍，因此低收入国家较少采用；而大多数的临床试验也是在西欧和北美开展的，这些临床试验的结果可能不适宜于其它地区，尤其是AMAN的高发地区。
AMAN患者是否应该结合与AIDP相同的治疗方法，仍未明确。一项小型研究提示，AMAN患者采用血浆置换治疗的临床结局好于IVIg治疗，且血浆置换疗法最具成本-效益，但该研究存在方法学上的缺陷。
在一些国家和地区，倘若缺少血浆置换设备或患者无法负担费用，则小剂量的血浆置换或置换输血是成本较低的治疗方法，但目前还缺少此类治疗的对照研究。
血浆置换后联合IVIg治疗的效果并未显著强于单用血浆置换或IVIg治疗。口服类固醇或静脉内应用甲强龙不能令GBS患者获益。IVIg联合甲强龙治疗的效果并不比单用IVIg更佳，尽管该联合治疗可能有些短期效果。
一项小型的随机安慰剂对照研究显示IFN-β1和脑源性神经营养因子无效，另一项研究将霉酚酸酯联合标准IVIg治疗6周与单用IVIg比较，也显示并无增益。
尚无针对MFS患者的随机对照试验。一项回顾性分析显示，接受IVIg治疗的MFS患者，较血浆置换或非免疫治疗的患者，开始恢复的时间稍早；但三组最终的结局相同；实际上，无论接受何种治疗，所有的MFS患者都完全恢复。
由于缺乏MFS患者IVIg治疗或血浆置换有效性的证据，以及患者可自然恢复，目前MFS患者可不采用免疫疗法。然而，MFS-GBS重叠综合征的患者病情较重，IVIg或血浆置换仍为治疗的选择。需要注意的是，尚无大型随机对照研究明确儿童GBS患者的最佳治疗策略，因此对儿童患者常给予与成人GBS相同的治疗。
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