②硫唑嘌呤:是治疗MG的一线药物。
因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制,服用硫唑嘌呤应从小剂量开始,逐渐加量,多于使用后3-6个月起效,1-2年后可达全效,可以使70%-90%的MG患者症状得到明显改善。
初始阶段通常与糖皮质激素联合使用,其疗效较单用糖皮质激素好;同时可以减少糖皮质激素的用量。
使用方法:儿童1-2mg/kg/d,成人2-3mg/kg/d,分2-3次口服。如无严重或/和不可耐受的不良反应,可长期服用。开始服用硫唑嘌呤7-10天后需查血常规和肝功能,如正常可加到足量。
副作用包括:特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功损害和脱发等。长期服用硫唑嘌呤的MG患者,在服药期间至少2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。有条件的情况下,建议在硫唑嘌呤用药前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷,以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。
③环孢菌素A:用于治疗全身型和眼肌型MG的免疫抑制药物。
通常使用后3-6个月起效,主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳,不易坚持用药的MG患者;环孢菌素A也可早期与糖皮质激素联合使用,可显著改善肌无力症状,并降低血中AChR抗体滴度。
使用方法:口服2-4mg/kg/d,使用过程中注意监测血浆环孢菌素A药物浓度,并根据浓度调整环孢菌素的剂量。
主要副作用包括:肾功损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次,以及监测血压。
其它还有他克莫司(FK-)、环磷酰胺、吗替麦考酚酯(MMF)、抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗,Rituximab)等。
(未完待续)
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