重症肌无力（MG）是一种以神经肌肉接头传递障碍为特点，抗体介导的神经肌肉接头的自身免疫性疾病，临床表现为波动性运动后肌肉疲劳、力弱，是神经内科常见的神经肌肉接头障碍性疾病之一。MG大多数亚急性或慢性起病，早期不同肌群的受累交替出现是MG的重要特征，数月或数年后症状持续存在。MG虽是难治之症，但也是可治之症。年11月24日20:00-22:00，邀请医院神经内科副主任赵重波教授（本版
zhaochob版主）做客丁香园微访谈，与广大神经内科站友一起分享「重症肌无力的治疗原则和策略」。共收到44个问题，43个答复，赵版回答有理有据，很多回答提供了文献及推荐阅读，现总结如下，希望对广大临床医师们有所帮助（注：整理过程中省略了提问者ID（见谅），Q为Question缩写；A为Answer缩写，均由赵重波教授所答）。Q：激素的递增法和递减法那个更好些，有适应症吗？A：你好！我们的经验：1.递增法：适用于门诊全身型肌无力病人，可以减少因使用激素而短期加重病情的风险；2.递减法：适用于难治性眼肌型患者和已经气管插管或切开的危象患者。Q：老师，您好，指南中临床绝对评分标准具体是指什么？A：你好！临床绝对评分是国内许贤豪教授改良创建的一种评估重症肌无力眼外肌受累程度的量表，包括8个项目：上睑无力计分、上睑疲劳试验、眼球水平活动受限计分、上肢疲劳试验、下肢无力计分、面肌无力计分、咀嚼吞咽计分、呼吸肌无力计分，共计60分。具体请查阅许教授于年发表在中华神经科杂志的文章，,30（2）：87-91Q：赵版，对于青年女性重症肌无力患者，是否可生产？怀孕期间应如何调整药物？A：你好！1.青年女性重症肌无力患者当然可以生产，处理方式同正常产妇，能顺产则顺产，不能可在连续硬膜下麻醉行剖宫产，不能因患病而不敢生育，妊娠对MG的长期预后没有影响。2.怀孕期间可以保留强的松和吡啶斯地明，其他免疫抑制剂在受精前三月停用。参考文献：Guidelinesfortreatmentofautoimmuneneuromusculartransmissiondisorders.EurJNeurol.Q：赵版好！本病具体如何治疗的，激素你们如何增减，免疫抑制剂你们用环磷酰胺吗？效果如何？A：你好！在我们中心，我们使用激素主要是递增法和递减法：1.递增法：强的松10-20mgqd?每1周增加5-10mg?继续增加到病情改善或0.75-1mg/kg；2.递减法：甲强龙mgqdx5?mgqdx5?mgqdx5改用强的松0.75-1mg/kg口服，维系4-16周（我们平均是6-8周），逐渐减为隔天剂量。我们用环磷酰胺的，0.5/m2静脉注射，每月1次，总剂量9-10g，从经验上而言疗效尚可，但由于缺乏随机对照研究证据，仅为GPP级别的推荐。Q：眼肌型三年，吃了中药和新斯的明，症状缓解多久可以停药呢？有停药的可能吗？A：你好！1.这三年间如果都很稳定，可以停药啊！2.当然有停药可能，重症肌无力有一种状态叫做完全缓解状态（CR），如果不再复发就属于治愈。Q：赵教授您好!请问在诊所如果条件有限，仅凭病史、症状、体征和疲劳试验，能不能确诊MG？还有，GC冲击疗法，有没有一个统一的方案？谢谢!A：你好！1.对于有经验的神经科医生，凭波动性肌无力+睑下垂、疲劳试验阳性+新斯的明试验阳性，可以在临床上诊断重症肌无力，但这需要多年经验的积累，足以支撑除外其他容易混淆的病例，譬如神经官能症、肌炎、线粒体病、运动神经元病、LEMS等，所以最好还是介绍到专科去进一步诊治，以免麻烦；2.糖皮质激素冲击治疗没有统一方案，中国专家共识推荐1g，我们是mg甲强龙。Q：赵教授您好！请问本病激素治疗的指针，冲击治疗如何减药停药，无效时换什么药？谢谢。A：你好！对于胆碱酯酶抑制剂控制不佳的眼肌型（病人也有治疗意愿）或已经是全身型的患者都有指征使用激素治疗。冲击治疗后减至0.75-1mg/kg强的松口服，症状缓解后，维持4-16周逐渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日最低有效剂量。定期严密随访病情对激素减量至关重要。激素无效可以联用硫唑嘌呤或环磷酰胺或他克莫司或美罗华。Q：请教赵教授，胸腺瘤术后激素怎么减量，我们这儿外科是主张快速减量，可我遇见好几个病人快速减量后症状又出现的。谢谢。A：你好！如果有重症肌无力，胸腺瘤术后为何要快减激素？胸腺瘤手术主要是解决瘤体本身，肌无力还是要通过足量足疗程的免疫治疗来改善的，快速减量必然导致病情反弹，这是一个非神经科医生容易走入的误区。Q：重症肌无力全身型伴有胸腺瘤，术前怎样用药，我们医院有个病人拉去手术后出现危象，预后不好。A：关键看术前病人的状态，如果已经是危象前期，当然不适宜立即手术，可以先药物治疗改善肌无力。如果没有到危象，可以考虑用人体丙球0.4/kg静脉滴注，5天一个疗程以作术前准备。术后出现危象不代表预后不好，危象目前的死亡率已经降到3%以下，只有处理及时得当，恢复都不错的。Q：现在有好的药物治疗吗？A：没有绝对的好或不好！每个患者对药物的反应可能有差别，但目前性价比最高的药物还是糖皮质激素，总有效率90%以上。对于激素无效或有严重副作用反指征者可以考虑换用或联用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素或美罗华等。重症肌无力的治疗讲的不是最好的药物，而是强调最优化的方案。Q：赵老师您好，请问MG患者激素如何减量，QMG评分能否指导用药?谢谢。A：你好！症状缓解后，维持4-16周逐渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日最低有效剂量。QMG评分可以反应肌无力的情况，可以动态评估以指导减药。Q：赵教授（版），文献中报道MuskMG对乙酰胆碱支酶抑制剂多无效，甚至发生超敏反应，诱发肌无力危象，赵版对MuskMG患者治疗可否给点经验之谈？owoA：你好！由于目前还没有广泛开展MuSK抗体的检测，不敢说有经验。曾经治疗过2例MuSK抗体阳性的MG，对吡啶斯地明联用激素是有效的，没有发现所谓“超敏反应”。Q：赵教授，请教几个问题:1.溴吡斯的明效果良好患者，需要一直服用还是减药停药？2.采用激素治疗患者，如果效果良好，可以完全停药还是最后需要小剂量长期维持？3.患者单用溴吡斯的明效果不佳，加用激素后有效，此后的药物是先停用激素吗？4.MG患者在维手术期的药物如何使用和调整？麻醉注意事项？A：吡啶斯地明是对症药物，如果病人情况一直都好，当然可以停用，如果病情反复再吃回去，同时加用免疫抑制剂；2.激素治疗有效可减到隔天最小有效剂量，维系2-3年。如果病情依然稳定，可以停药；3.加用激素有效是先停用吡啶斯地明；4.围手术期的激素用量可以不超过强的松40mgqd，麻醉时不要用万可松做肌松剂，另外在复苏拔管时要加强呼吸血氧监测。Q：重症肌无力眼肌型，老年患者，服用溴吡斯的明mg每日3一4次三年，但最近半年来效果欠佳，未服用其它药物，请问目前情况下的药物该如何调整？A：你好！病史欠详细！如果患者对眼部症状的要求很高，需要积极治疗，建议加用强的松30-40mgqd，补钙、补钾和保护胃黏膜，同时减少吡啶斯地明的剂量，这个病人吡啶斯地明吃的太多了。Q：一60岁女性15年1月全身型重症肌无力患者胸腺瘤术后出现危象，予以激素、呼吸机等好转。15年2月份好转后仅有左眼睑下垂，15年7月份左眼睑下垂好转、出现右侧眼睑下垂。请问：1.重症肌无力分型是按发病时分型还是根据现在动态分型，需要多长时间稳定期可以重新分型？2.7月份的变化算加重，还是无变化？A：你好！1.由于重症肌无力的病情是动态变化的，分型取决于医生的目的，如果是科学研究和临床治疗，当然是“所见即所得”的分型，重症肌无力各型之间的切换没有时间限定，但有一个概念，I型不等于眼肌型（眼肌型特指肌无力仅局限于眼外肌长达2年以上者）；2.7月份只属于病情的反复，不算加重；3.鉴于病人的病情反复多次，目前的治疗不合适，建议添加免疫抑制剂。Q：尊敬的赵老师，患者，男性，67岁，视物成双1周。查体：左侧上睑下垂。晨轻暮重，疲劳试验阳性。肌电图示左侧眼睑肌低频衰减明显。用溴吡斯的明60mgtid3天，无效。因为出现腹痛等药物反应停用。改为激素使用将近1月后，症状有所好转出院。MG对新斯的明没有反应吗？是不是抗MUSK抗体阳性的MG类型？A：你好！这个病人重症肌无力的诊断成立，是否对吡啶斯地明有效需要前后观察，不能凭病人自己所言，其实你门诊给他肌注新斯的明就能判断，当然的确有部分病人对胆碱酯酶抑制剂效果不佳。但是，不能凭患者对胆碱酯酶抑制剂效果不佳就推断为MUSK抗体介导的重症肌无力。MuSK抗体介导的重症肌无力对胆碱酯酶抑制剂和激素反应都欠佳，当然最直接的证据是血清MuSK抗体的检测。Q：一60岁女15年1月全身型患者胸腺瘤术后出现危象。2月份好转后仅左睑下垂，7月左睑垂好转、出现右睑下垂。请问1.分型是按发病时分型还是动态分型，需要多长时间稳定期可以重新分型？2.7月份的变化算加重，还是无变化？3.现在治疗是口服强的松15mgQD、溴吡斯的明60mgtid合适吗？A：你好！1.由于重症肌无力的病情是动态变化的，分型取决于医生的目的，如果是科学研究和临床治疗，当然是“所见即所得”的分型，重症肌无力各型之间的切换没有时间限定，但有一个概念，I型不等于眼肌型（眼肌型特指肌无力仅局限于眼外肌长达2年以上者）；2.7月份只属于病情的反复，不算加重；3.鉴于病人的病情反复多次，目前的治疗不合适，建议添加免疫抑制剂。Q：一重症肌无力10余年患者，77岁，因呼吸道感染，高热入院。2天后因突然呼吸衰竭，并发心跳呼吸停止转入ICU.给予心肺复苏，气管插管呼吸机治疗，丙球冲击，溴吡斯的明，初级心肺复苏成功，意识不清，四肢肌力0到1级，病理征阳性已脱机，已治疗一个月，指导下一步治疗A：你好！这例患者的主要矛盾已经不是重症肌无力危象了，而是心肺复苏后的缺血缺氧性脑病，如果意识一直不清，再对重症肌无力进行如何积极的治疗已经没有太大意义！再加上病人年纪较大，预后考虑不佳。Q：外科手术扩大切除胸腺治疗重症肌无力，这几年地位有没有什么变化？A：你好！地位没有变化，但方式有了很多选择，传统的开胸手术日渐式微，而胸腔镜手术越来越多，达芬奇机器人手术也有应用。Q：赵老师好，激素后期如何减量，一些患者最后几粒很难减去，如何避免及处理?A：你好！两个选择：1.减至最小有效剂量就不要再减了，小于5mgqod基本对人体没有特别大影响；2.通过加用其他免疫抑制剂来取代激素。总而言之，疾病的治疗是一场“交易”，在不可能痊愈的情况下，有舍才有得！Q：赵教授，您好！患者女性，55岁，仅有右上视物重影2月余。无明显晨轻暮重，既往有甲亢，已停药数年，发病后复查甲功正常,TPO正常，无糖尿病，头颅MR及增强未见异常。患者在海外，无法行神经系统检查及肌电图检查。请教您：进一步的检查及诊断思路，可否激素诊断性治疗？A：你好！信息不全，意见仅供参考！诊断的推理：复视的定位诊断在局部眼外肌、神经肌肉接头或支配眼外肌的颅神经均有可能。进一步行新斯的明试验，如果阳性，支持神经肌肉接头病变（重症肌无力），如果阴性，则需进一步查红玻璃试验判断是哪条眼外肌麻痹，然后行眼眶MRI增强，除外眼眶肌炎（与红玻璃试验检出相对应的眼外肌会有增强和变粗），最后通过排除法考虑是动眼神经分支或滑车或外展神经病变（具体根据受累眼外肌推测），再查糖耐量试验，如果阴性，则考虑发病机制与面神经炎类似的非特异性神经炎了，可以试用激素治疗一个月后随访！Q：能不能分享一下新的指南?谢谢!A：你好！欧洲神经病学联盟有2个指南，中国年指南也刚刚发表，请你按以下条目查阅文献：1.EFNS/ENSGuidelinesforthetreatmentofocularmyasthenia.EurJNeurol.May;21(5):-93.2.Guidelinesfortreatmentofautoimmuneneuromusculartransmissiondisorders.EurJNeurol.Jul;17(7):-.3.中国重症肌无力诊断和治疗指南.中华神经科杂志。;48(11):-Q：赵教授好，请问胸腺瘤术后，何时启用激素？A：你好！你的问题没有背景，很难回答！激素的使用是针对重症肌无力的，而非胸腺瘤。有以下几种情况：1.病人只有胸腺瘤而没有重症肌无力，是不需要用激素的；2.病人在发现胸腺瘤的时候已经有重症肌无力了，那么应该在术前就考虑使用激素，一般强的松剂量在40mgqd以下的剂量对手术都是安全的，有研究报道术前激素的使用可以减少术后的肌无力加重恶化事件；3.胸腺瘤术前没有重症肌无力，术后出现了肌无力，那么也是及时启用激素治疗。总之，激素是跟着肌无力走的。Q：请问赵教授重症肌无力诊断中自身抗体的检测目前抗原种类有无增加，抗体检测的趋势如何？谢谢。A：你好！以现有的认识来看，重症肌无力实际上是一种临床综合征，其相关抗体除了经典的乙酰胆碱受体抗体以往，近些年陆续发现了MuSK抗体、LRP4抗体和Agrin抗体。从理论上说，凡是影响突触后膜乙酰胆碱受体功能的相关蛋白一旦激发自身免疫反应，可能临床上就会出现重症肌无力的症状。个人认为，重症肌无力相关抗体的清单还会不断延长。Q：重症肌无力患者选择丙球冲击的指征是什么？血浆置换和丙球如何选择？A：你好！血浆置换和丙球的指征类似，主要针对重症全身型患者需短期改善症状或手术前准备，眼肌型不建议使用这两种治疗方法。另，现有证据表明此两种方法等效。Q：赵教授好！目前重症肌无力的诊断仍然必须用肌肉活检切片法吗？诊断方医院用的进展？谢谢！A：你好！重症肌无力是神经肌肉接头疾病，其诊断不需要肌肉活检，主要是临床表现+疲劳试验+新斯的明试验+血清乙酰胆碱受体抗体+重复电刺激的综合诊断。肌肉活检是诊断肌病的重要措施。Q：请问特布他林对症治疗重症肌无力的机制？A：你好！特布他林是beta2受体激动剂，可通过激活腺苷酸环化酶而升高肌细胞内cAMP的浓度，产生正性肌力的作用。芝加哥大学脑研究所神经科的Soliven等研究了特布他林短期治疗重症肌无力的疗效和安全性，该实验为一随机、双盲、安慰剂对照和交叉研究。主要评价指标是QMGS量表至少改善3分以上，次要指标为功能量表FDS、最大肺活量、握力、AChR抗体水平和低频重复电刺激衰减反应。在特布他林治疗期，8例别人中有5例（63%）的QMS改善3分以上，而8例中有3例（38%）的FDS改善一级。安慰剂治疗期未见到疗效反应。经统计学分析发现特布他林可以改善QMGS和重复电刺激，但对最大肺活量、握力、AChR抗体水平无明显影响。Q：胸腺切除是否为最佳方法？A：你好！重症肌无力需要的是综合治疗，胸腺切除只是诸多治疗方法中的一种，不能替代药物治疗，有的胸外科医生在胸腺手术后让病人停药是不妥的，很容易造成病情的迅速反复。Q：赵老师好！我想问一下全身型肌无力，胸腺切除时机。谢谢A：你好！全身型重症肌无力切除胸腺的时机有以下几点：1.胸腺确实有异常，胸腺增生或胸腺瘤；2.伴AChR抗体阳性、胆碱酯酶抑制剂疗效欠佳、病程不长的病人；3.伴胸腺瘤病人。如果病情允许，无论增生还是瘤，越早越好！Q：单纯眼征型需要治疗吗？就只有左眼睑下垂10年时间了。A：你好！疾病的治疗取决于2个要素：1.病情严重性和对生活的影响；2.病人的意愿。单纯眼肌型如果对生活影响不大，病人完全耐受，当然可以不治疗，但如果病人有积极意愿，那当然需要治疗了。病程10年的患者治疗效果不一定佳，可以通过对新斯的明的反应以及平素症状是否有波动来预测治疗反应，新斯的明试验阳性或平素症状有波动是有利预测因素。Q：请问赵老师，激素治疗获得最优效果后需要维持多久呢？A：你好！年的EFENS指南和年的中国共识均推荐病情缓解后维持4-16周，逐渐减到隔日最小有效剂量。具体每个病人的减法因人而异，需要个体化，可通过密切随访实现。Q：眼肌型重症肌无力如果溴吡啶斯的明效果好，初始治疗还有必要加用激素吗？A：你好！眼肌型重症肌无力如果溴吡啶斯的明效果好，没有必要初始治疗时加用激素，因为有病人可通过吡啶斯地明的对症治疗改善症状而最终自行痊愈。Q：重症肌无力能治愈吗？A：你好！重症肌无力是一种可以治疗的慢性疾病，谈不上治愈，但在正确规则的治疗下多数病人可基本保持相对正常的生活状态。其治疗分为对症治疗、免疫抑制治疗、免疫调节治疗和胸腺切除治疗。1.对症治疗主要应用溴吡啶斯的明；2.免疫抑制治疗包括糖皮质激素（强的松、地塞米松或甲基强的松）、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素等；3.免疫调节治疗包括人体丙种球蛋白和血浆置换（或过滤）；4.胸腺切除主要适用于18岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者，儿童或少年胸腺增生病人不推荐胸腺切除手术。Q：请问儿童眼肌型一般用药多长时间？A：你好！每个儿童病人的病情和治疗反应都不一样，不能一概而论。Q：MG患者长期服用硫唑漂粼出现副作用比如粒细胞抑制和掉头发以后，还能继续服用吗？A：你好！粒细胞抑制是硫唑嘌呤比较严重的副作用，一旦出现建议立即停用，更换其他诸如他克莫司、环孢霉素等免疫抑制剂。脱发虽不致命，但影响美观，一般也考虑停用硫唑嘌呤而更换其他免疫抑制剂。Q：教授好。患甲亢30余年，已经手术后20年，现处于轻度亚临床甲减阶段。发现左侧上眼睑下垂20年左右，CT除外胸腺瘤，诊断为与甲亢有关的眼睑型重症肌无力，早轻暮重，有时说话结巴，饮热水时呛咳。一直未治疗。现年龄55岁。预后如何，还需要治疗吗？A：你好！根据你提供的简要病史，重症肌无力的诊断成立。病人主要的问题是左侧眼睑下垂，但由于年数太长，治疗未必有效。可以先予以新斯的明试验，如果阳性，则提示对后续的治疗仍可能有效，如果新斯的明试验阴性，则可能后续治疗不佳。但不管如何，此类病人均可考虑用强的松0.75mg/kg口服治疗4-6周，如果没有丝毫改善并且病情没有波动，可以请眼科医生会诊看是否有矫形手术指征。Q：您好，赵主任，单纯眼肌型重症肌无力，适合多大量的激素，有一例单纯左眼睑下垂患者，口服强的松从30mg逐渐加至60mg，疗程2周，效果欠佳，是怎么回事，请予以指导A：你好！新发单纯眼肌型重症肌无力大多是激素敏感型的，一般强的松20-30mg就能见效，鲜有超过强的松0.75/kg者。你的病例如果强的松用量达到60mg都还没有起效，要考虑一下有无以下问题可能：1.病程太长，超过数年以上；2.仅有2周，激素尚未起效；3.诊断有误，眼睑下垂并不仅见于重症肌无力，很多疾病均可导致，所以当用较大剂量强的松治疗所谓眼肌型重症肌无力4周还无效时，需要重新审视最初的诊断。
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