1.胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物指标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有以下几种药物:
(1)甲基硫酸新斯的明,经常应用于诊断和危机抢救时。
(2)溴吡斯的明
2.肾上腺皮质激素治疗
(1)大剂量冲击疗法常用于全身型危重病人。甲泼尼松龙静脉冲击疗法,连用3天;减半量;逐渐减到口服片剂,再逐渐减至维持量,到隔日用药。
(2)小剂量递增疗法治疗开始常用剂量,2~4周后渐增加药物剂量,直到肌无力症状缓解后,开始逐渐减量,最后可减至隔日用药,至最低有效量维持治疗,总疗程一般2年或更久,不能过早停药。
3.硫唑嘌呤一般4~26周开始起效,多数患者最大疗效在6~12个月之间出现,有一部分患者10个月可能还不能起效,甚至12~24个月可能还达不到最大疗效。硫唑嘌呤是目前较好的肾上腺皮质激素减量的辅助用药,联合应用硫唑嘌呤可以增强肾上腺皮质激素的免疫抑制作用,缩短肾上腺皮质激素的维持剂量时间,降低肾上腺皮质激素的反跳现象,减少激素的副作用,延长疾病的缓解时间,降低重症肌无力的复发率。
4.环抱素A能干扰克隆的发展和影响淋巴细胞亚群的功能,对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用,主要影响细胞免疫,能抑制辅助T细胞的功能。抑制T细胞的激活和表达。
口服常用剂量,以后根据血药浓度(维持在~微克/升)和肾功能情况(肌酐微摩尔/升)以及病情状况调整剂量,直到临床症状稳定后逐渐减至最小维持量。副作用主要有肾毒性、高血压、心悸、恶心、头痛、精神症状、胃肠道症状、感染等。因此要定期监测血压、肝肾功能和血药浓度。服用环抱素后有1/4以上的患者血肌酐水平上升。停药后可以逆转其副作用。
5.环磷酸胺能破坏细胞内的DNA,抑制RNA的合成,而抑制免疫细胞的分化、增殖,对体液免疫和细胞免疫均有作用,特别对B细胞尤著,能保持记忆细胞应答反应,最近报道,若长期大量应用对记忆细胞也有作用。
环磷酰胺适用于伴有高血压、糖尿病、胃溃疡不能耐受肾上腺皮质激素治疗或肾上腺皮质激素治疗效果差的患者,及伴有胸腺瘤的患者。总量可达10克-30克。有报道,当总量达到30克时,重症肌无力的症状可以达到稳定而不复发,对记忆细胞也有抑制作用。副作用:骨髓抑制,主要反映在白细胞减少,小于3*/L时停用,少部分人有血小板下降;胃肠道反应,表现在恶心、呕吐;肝肾功能损伤;脱发及对性腺的抑制等因此定期监测血常规和肝肾功能,及时调整药物剂量。
6.静脉注射免疫球蛋白,连用3~5天。
7.血浆置换
8.胸腺切除重症肌无力患者90%以上有胸腺异常,CT可检出胸腺瘤25%,胸腺是合成乙酰胆碱受抗体的主要部位,切除始动抗原是必要的治疗手段之一。
适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力的患者,这部分病人应首选胸腺切除术,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占患者总数的10~15%是胸腺切除术的绝对适应证,。单纯眼机型,影像学无胸腺异常者可以保守治疗,如保守治疗效果不佳者,也是手术适应证。
9.干细胞移植
10.疫苗用乙酰胆碱受体上辅助性T细胞识别位点的反义肽为抗原,产生抗Th上乙酰胆碱受体抗体结合位点的独特型抗体,以清除清除辅助产生乙酰胆碱受体抗体的Th,而阻断产生乙酰胆碱受体抗体的环节。但对乙酰胆碱受体的T细胞结合位点目前研究缺乏资料,仍在探索研究阶段。
11.胸腺放疗胸腺放射治疗与胸腺切除术机制相似,因放疗对人体损伤较重,一般不作为常规治疗,但对胸腺瘤患者,尤其是B2/B3/C型患者或术中可见包膜受侵的患者,术后也应做常规术窗清扫,可最大限度防止其复发转移。
12.中医辨证分型
重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量临床资料证实,治疗越早效果越好。但遗憾的是,有许多病人被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了患者的正常工作和学习,降低了生活质量,甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因,是因为病人对这种病的表现一无所知,出现症状时不知道应该看哪一科。如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解,一旦出现了某种症状,在专科医生的帮助下,一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种:
1.眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6.面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
7.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
9.颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
并不是每一个重症肌无力病人都同时具备上述9大症状,有的病人只有一种或几种表现。另外,即使出现了上述这些表现,也并不都是重症肌无力。但作为病人,在你身上若出现了上述临床表现时,应当警惕是否有重症肌无力的可能,应积极的主动治疗。
一、辩证分型
1.脾胃虚弱症状:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。
苔薄白,脉细弱。
征候分析:脾胃虚弱,中气下陷,则眼睑下垂,面浮无华;脾胃虚弱,气血生化乏源,则肢体痿软无力、逐渐加重、遇劳则甚、休息后可缓解;中气不足,清阳不升,则乏力倦怠、少气懒言、大便溏薄;脾虚升降失常,则饮食减少、进食呛咳、甚者吞咽困难;苔薄白,脉细弱是为脾胃虚弱之象。
2.肝肾阴虚症状:眼睑下垂,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,腰脊酸软,耳鸣目糊,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。
证候分析:肝肾阴虚,筋脉精髓失于充养,则见眼睑下垂、下肢软弱无力、不能久立、甚则行动不利;
腰为肾之府,肾虚,故腰脊酸软;肝开窍于目,肾开窍于耳,肝肾不足,故目糊耳鸣;肾藏精,肝藏血,肝肾亏损,精血不足,可有男子遗精阳痿、女子月经不调;
阴虚内热,可见潮热盗汗;舌红、少苦、脉细数是为肝肾阴虚之象。
二、分型治疗
1.脾胃虚弱治则:补气升提,健运脾胃。
藿香黄芪党参柴胡白术山药扁豆藏红花天麻巴戟天炮山甲鹿茸薏苡仁当归陈皮甘草随症加减:乏力倦怠甚者,加黄精,以加强补气之功;饮食减少者,加鸡内金、麦芽、谷芽,以开胃;大便溏薄者,加芡实,以收敛止泻。
2.肝肾阴虚治则:滋补肝肾,养阴清热。
藿香牛膝杜仲桑寄生锁阳当归白芍知母黄柏生地熟地龟甲胶甘草蜈蚣何首乌随症加减:耳鸣者,加石菖蒲、灵磁石,以开耳窍;目糊者,加枸杞子、菊花,以养阴清肝明目;女子月经不调者,加女贞子、旱莲草,以补肾调经;男子造精阳痿者,加鹿角片、补骨脂、巴戟天以温补肾阳。
原某重症
肌无力康复案例:
原某,女,47岁,赤峰市人。年5月17日初诊:3年前曾做胸腺瘤切除术。渐发全身乏力,四肢软瘫,不能起坐,抓握无力,右下肢至腹部有规律性抽动,昼夜不停,夜不能寐。右下肢僵硬不适,言语不利(不能与人准确交流),纳食一般,舌淡胖,脉沉细。西医诊断:1.线粒体脑肌病;2.症状性癫痫;3.重症肌无力。医院几乎治遍,花钱殆尽,毫无寸效,最后推出不治。由家里的孩子看着母亲这样,期间一直不停的网上查找。最后经过朋友和病患的推荐,预约我院的梁金尧的专家号。医院原某还不想看,说看这么多都没有看好,已经失望了。不想在治疗了。但是在跟我院沟通讲解的情况下,她抱着试试的心情治疗,我院专家梁金尧拟处方以复元生肌疗法:以口服汤剂和粉剂两种药物相结合来治疗。在原某服用到50天的时候,原某患者右下肢症状缓解明显,这让她很高兴,后来又连续接着服用了2个月后右下肢至腹部抽动幅度明显减少,频率减慢,夜寐好转,已不用每晚肌注安定剂。在用到5诊的时候右下肢至腹部抽动基本消失,双手抓握有力,失眠症状好转,唯下肢仍时有不适。在六诊的时候右下肢至腹部抽动消失,已能自行坐起,自行吃饭,能与人正常交流,纳寐良好,能站立约20分钟。服用七诊后已能行走,饮食自行料理。在今年2月份电话随访原某,已如常人。她先生曾是骑兵团长,很豪爽,说尽感激之话。
“勿为病名所惑,切记辨证论治。症无大小,均需辨证才可施治;病有难易,亦唯辨证方能收功。临证之时,切勿为西医病名所惑,亦无论其有名无名,不菅其为综合征抑或症候群,辨证论治四字,足矣。”言之有理。关于中、西医对疾病的认识,我院梁金尧专家打了一个比喻:比如判断西瓜是否成熟,西医会用数据来说话,检测糖分、蛋白质、维生素等指标,以及水分的多少;中医则以近似瓜农的方法,看看颜色、形状,掂掂分量,拍一拍,听听声音,同样也可以做出正确判断。这个比喻确实精彩,把中西医认识疾病的不同揭示出来。对中医而言,最主要的问题是要防止西化,不要跟着西医的诊断跑。
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