儿童眼睑下垂或是重症肌无力
医院儿科陆明旭
自进入4月份以来，南宁的气温逐渐回暖但不稳定，就像坐过山车，高低起伏，由于气温快速转换，市民们尤其是小朋友，难以适应忽高忽低的气温变化，发病率也开始逐渐升高，近段时间来，儿科病房人满为患，病房走廊随处可见挂着点滴的新入院的小朋友。在我值班的某个下午，病房里来了一个小女孩，4岁大，我去接诊她时,只见她可怜兮兮的坐在病房走廊的长凳上，一副无精打采的样子，细小的眼缝犹如半夜熟睡时被摇醒后，一脸疲惫却努力挣扎地睁开眼睛，但很快眼皮又耷拉下来。肉嘟嘟的可爱小脸上时不时流着清涕，偶尔会下打喷嚏。我上前蹲下关心的询问：“小朋友,你哪里不舒服?”。“我没有不舒服”，小女孩朝我看了看，带着些许口齿不清，边摇头边认真地回答，对穿着白大褂的我显然没有露出半点畏惧和胆怯。站在一旁的妈妈则是一脸的焦虑，很快便打断了我对小朋友的逗乐与询问，迫不及待地向我陈述病情。后来，通过对小女孩妈妈详细地询问病史，得知此次小女孩主要是因眼睑下垂入院。
入院后总结患儿病史特点：
①、4岁大女孩子，急性起病，病程短；
②、以眼睑下垂、睁眼无力为主要表现，双侧眼睑不对称，眼睑下垂有晨轻暮重特点，休息后好转，用力后加重；
③、体格检查：双侧眼裂大小不一，双眼睑下垂，左侧明显，左侧眼球外展受限，用力闭眼时可轻松拨开眼睑；
④、辅助检查：眼肌新斯的明试验阳性，乙酰胆碱受体抗体测定阳性。
广医院洪梅副主任医师根据患儿的病史特点：确诊小朋友患的是“重症肌无力（眼肌型）”。治疗上予溴吡斯的明（每次15mg每天3次）抑制胆碱酯酶，醋酸泼尼松（1.5mg/kg.d）抑制免疫反应治疗，治疗2周左右患儿的眼睑下垂症状逐渐改善，病情得到了控制，此时，患儿父母每天始终紧绷的心终于放松下来。用药一个半月后眼睑下垂恢复正常。精神反应也较前明显好转，小朋友又恢复了原来的活泼可爱，又可以蹦蹦跳跳地嬉戏玩耍，又可以专注地瞪着大眼睛看手机屏幕上的动画。这一刻，父母始终悬挂着的心，也跟着小朋友症状的好转降了下来，紧绷着的脸也开始喜笑颜开。
重症肌无力（Myastheniagravis）是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。重症肌无力是一种少见病，年发病率为4～11/万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病,儿童1～5岁居多。
重症肌无力发病诱因一般多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠分娩、甲状腺疾病及使用影响神经肌肉接头传递的药物等，肌无力症状和体征在这些条件下会有所加重，同时这些因素也可使病情恶化甚至诱发重症肌无力危象。
重症肌无力特点是休息后好转，重复用力后加重，晨轻暮重，根据临床特征分为眼肌型、脑干型和全身型。绝大多数患者为眼肌型，首发症状为眼睑下垂，可由一侧至双侧，伴有其他眼外肌麻痹，如斜视、复视。少数病侧为脑干型或全身型。前者有咀嚼、吞咽、发声、语音障碍；后者表现为四肢及躯干无力，重症者因呼吸肌麻痹导致急性呼吸衰竭出现肌无力危象。
重症肌无力部分患儿可在数月或数年后自发缓解，部分患儿进入成年后仍未缓解。重症肌无力（眼肌型）患儿中10％～20％可以自愈，20％～30％始终局限于眼外肌，其余50％～70％绝大多数(85％)可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型重症肌无力。重症肌无力患儿中约2／3在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右在发病1年内可能出现重症肌无力危象。
重症肌无力是一种比较罕见且较难诊断的疾病，如果患儿出现肌无力，家长应细心观察有无每日波动性，有无病态疲劳性，有无休息后可缓解，就诊时给接诊医生提供有效病史信息，尽早明确是否患上了重症肌无力。如出现肌无力情况，医院就诊，及时做出准确的诊断并得到规范的治疗。
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