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重症肌无力的治疗与护理要点

重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。

主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。如若救治不及时,则会使病人日常活动受到影响,严重的甚至会因呼吸肌无力而窒息或呼吸功能不全而死亡。

重症肌无力的治疗

药物对症治疗

重症肌无力的所有亚型都对乙酰胆碱酯酶抑制剂有反应。溴吡斯的明、新斯的明和安贝氯铵是治疗重症肌无力的常用药物。在大多数患者中,溴吡斯的明的效价最好,是重症肌无力所有亚型症状治疗的首选药物。

药物的剂量通常是根据个体化情况而定。副作用最常累及的部位是胃肠道,通常表现为恶心、腹泻、胃肠痉挛、尿频尿急和出汗增多、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。

在一般情况下,青少年重症肌无力患者对溴吡斯的明的治疗有较好的反应。对于病情较轻、接近完全缓解或对药物治疗有较好反应的患者,通常推荐药物对症治疗,而不推荐使用其他治疗方法。

免疫抑制治疗

绝大多数重症肌无力患者需要接受免疫抑制治疗,从而满足全身或接近全身功能的维持需求,达到高质量生活的治疗目标。

其中,糖皮质激素因其强大的抗炎及免疫抑制作用,而广泛应用于重症肌无力的治疗中,可使70%-80%的患者症状得到显著改善。目前,用以治疗重症肌无力的糖皮质激素包括醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。为了减少糖皮质激素的副作用,通常使用隔日用药的方法。

另一个治疗重症肌无力的一线药物是硫唑嘌呤,可用于眼肌型重症肌无力和全身型重症肌无力,并且与糖皮质激素联合使用的话可在短期内有效减少糖皮质激素的用量。只是,因为硫唑嘌呤会导致部分患者肝酶升高和骨髓抑制,服用硫唑嘌呤应从小剂量开始,逐渐加量。

手术治疗

对于重症肌无力伴发胸腺瘤的患者,应进行胸腺切除术以去除肿瘤。对于没有胸腺瘤的早期重症肌无力患者,大部分在进行胸腺切除术后可改善临床症状。大部分研究显示,接受胸腺切除术的患者预后有更好的结果(如病情好转、稳定,用药剂量减少),但亦有部分患者术后症状加重。

指南和共识声明,对于早发型重症肌无力患者,应当早期进行胸腺切除术,因为此类患者常有胸腺增生,儿童患者也需要同样考虑施行胸腺切除术。对于重症肌无力症状严重的患者,除非怀疑是高度恶性胸腺瘤,否则可以先进行药物对症治疗,待病情改善、稳定后再行手术治疗,帮助减少、防治手术后发生肌无力危象。

重症肌无力的康复护理

对于重症肌无力患者而言,及时正规的治疗固然很重要,但正确的护理也是必不可少的。正确的护理可以帮助病情得到及时的好转和康复,相反护理不当会加重病情,因此护理也有一定的要求。

控制饮食

重症肌无力的患者通常由于咀嚼肌、舌肌、软腭、咽肌的运动功能受累而出现吞咽困难、饮食反呛、咽反射减弱或消失、咀嚼无力等问题,不适当的饮食可能会诱发重症肌无力危象。

因此,重症肌无力患者在选择食物时应注意其易消化性,避免食用汤圆、硬壳类食物。日常可多食富含高蛋白的食物,如鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬果,做到荤素、粗细粮营养搭配,增强患者体质,帮助患者尽快恢复健康。

保持良好的心态与生活方式

重症肌无力的发病与过度疲劳有很大的关系,劳累过度、用眼过度或起居失常,往往会导致疾病的发生和发展。因此,在疾病恢复的过程中,一定要起居有常,劳逸结合。

此外,不管是什么疾病,保持良好的心态对病情的控制是有显著效果的。良好的心态和积极乐观的治疗信心,可减少病人的心理负担,避免精神刺激,增加抵抗疾病的能力。

重症肌无力的患者虽然不能运动过量,但适量的运动可帮助锻炼身体,增强体质,同时起到抵抗疾病的作用,避风寒、防感冒,防止其他疾病的发生引起重症肌无力加重的情况。

重症肌无力起病早,病程长,严重者可危及生命。但是,只要治疗及时、得当,病情可以好转甚至康复回归至正常生活中。因此,日常生活中一旦出现肌无力、萎缩或瘫痪的情况,医院诊治,查出病因,对症下药,帮助病体尽早得以康复。

刘士东

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