重症肌无力是可治性疾病，无论是西药还是中药，均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。
笔者经验：本文章来自于网络，专业性强，可读性强，再次以飨读者。
快速免疫疗法
1.血浆置换（plasmaexchange）
自20世纪70年代末首次报告血浆置换在MG应用以来，作为MG患者的有效治疗方案已得到广泛认可。遗憾的是目前还没有足够的随机、对照试验评估血浆置换是否改善MG的长期或短期预后，不过有间接有益的证据报告。美国神经病学治疗和技术评价学会小组委员会根据III级证据向MG危象中的血浆置换提出了U级（不明确是否有效）的推荐。多项比较血浆置换与静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）疗效的随机研究显示，IVIG与血浆置换在中至重度MG患者中有相似治疗效果，而且几年前MG的研究也显示出在MG中的效果优于安慰剂，据此可以主观认为血浆置换治疗MG也是有效的。
短程血浆置换的适应证：MG危象（MG分级5，有机械通气）；急进性MG（分级4/4B）伴有吞咽困难，呼吸功能障碍或全身无力；轻度（2/2B）或中度（3/3B）MG患者症状恶化或对其他免疫抑制疗法无效者。另外也适用于胸腺切除术术前控制呼吸和延髓肌无力症状。对于高度难治性MG患者，长期血浆置换对长时间疾病控制有益，但还没有系统评估标准的长期方案。
置换用的静脉通路可以是外周的或中心的，因为风险较低推荐外围静脉插管。临床研究中使用的标准化方案包括血浆置换治疗5次，每次交换1个血浆量［血浆量=体重×70×（1-红细胞压积）］，隔天进行（表1）。血浆置换液为5%白蛋白，添加葡萄糖酸钙以预防低钙血症及其称为枸橼酸盐效应的临床并发症。对使用中心静脉通路的患者，也可以在5d内每天进行交换以减少导管相关感染的风险。
关于血浆置换的不同意见也逐渐浮现。一个基于血浆置换治疗MG患者数据库的横断面分析表明，入院后超过2d的延迟血浆置换治疗，与较高的病死率和并发症发生率相关。此外，一个有33年血浆置换和IVIG治疗青少年MG经验的单中心参与的回顾性分析提示，不同于成人型MG患者中IVIG和血浆置换被认为疗效相似的，在少年型MG患儿中血浆置换疗效更持久。
传统上，除了较轻的不良反应，如发热、荨麻疹、低血钙和低血压外，血浆置换被认为是相对难以开展和实施的，并且受中心导管相关并发症（如感染、气胸和血栓栓塞）的限制。然而，来自例患者（13%是MG患者）的次连续血浆置换治疗的前瞻性数据表明，并发症虽然多见，但很轻微，很少有因此中断治疗或情况恶化的患者。在另一项单中心前瞻性的血浆置换和IVIG对比研究中，对血浆置换组的进一步分析表明，在有治疗经验的中心实施时，血浆置换具有非常好的耐受性。具体而言，90%中、重度MG患者作为门诊患者接受血浆置换治疗，83%患者通过外周静脉途径完成血浆置换，不良反应一般较轻。对于需要长期血浆置换，且外周通路建立困难的患者，可以在上臂置入人工动静脉瘘。
2.IVIG
早期的无对照的研究表明，IVIG是MG的一种安全有效的辅助治疗方法。由于IVIG供应的原因（全国范围内缺乏IVIG），MG的首次IVIG随机试验被缩短，且未得出任何结论。有待进一步研究证实IVIG对MG有无疗效。如果结果阳性，美国食品药物监督管理局可能会给出IVIG治疗MG的适应证。
IVIG治疗MG的适应证与血浆置换相同。诱导剂量是2g/kg，分2-5d使用（表1）。在神经-肌肉疾病中使用IVIG后，文献报告的各种并发症大多数是轻至中度的。对IVIG用于神经-肌肉疾病的前瞻性研究表明，头痛是比较常见的不良反应，严重不良事件的发生率极低。急性肾功能衰竭罕见，与患者脱水和以前使用蔗糖或麦芽糖稀释剂有关。其他严重和罕见的反应是过敏反应，脑卒中，心肌梗死，深静脉血栓形成，肺栓塞。
3.埃库珠单抗（eculizumab）
已知补体在MG的发病机制中具有关键作用。有学说认为抑制补体级联的各个阶段可使MG的临床症状改善。埃库珠单抗是一种重组人源化单克隆抗体，其与C5补体蛋白结合并抑制其随后的裂解和膜攻击复合物形成。临床试验证实对AChR抗体阳性的全身型成年MG患者的疗效后，年被批准用于治疗成人全身型MG。这种新疗法适用处于中度/重度MG患者，且对其他免疫疗法效果不佳的MG患者。该药物通过静脉输注给药，前4周推荐剂量为每周mg，第5周mg，此后每2周mg（表1）。在基线期，埃库珠单抗需要接种脑膜炎球菌疫苗。补体抑制的引入极大改变了临床治疗MG的思路。其他抑制补体的药物目前还在研究中。
MG的治疗策略
长期有序的治疗能使绝大多数MG患者症状逐渐改善。部分患者可完全缓解或明显改善（称为最轻临床表现状态）。对于难治性患者，建议到专业中心诊治会有裨益。完全缓解的定义为：没有症状或体征，并且停药满2年。药物治疗学缓解的定义为：2年内没有症状或体征，但不停药，以稳定的药物剂量维持。最轻临床表现状态：指没有症状，但包括最轻微的临床体征，如轻度眼轮匝肌或髋屈肌无力（可能永远不会完全消失）。
乙酰胆碱酯酶抑制剂是全身型MG的一线治疗药物。同时，患者应考虑胸腺切除术。如果患者使用吡啶斯的明治疗后依然有症状，下一步可开始皮质类固醇激素治疗。目前，乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和胸腺切除是治疗MG的一线治疗方法。
如果患者没有进入到最轻临床表现状态或获得完全缓解，则应考虑其他的免疫治疗直至疾病控制。一般来说，全身性MG患者需要吡啶斯的明和泼尼松控制症状，通常单用吡啶斯的明是不够的。对于严重肌无力的患者，或如果患者同时患有糖尿病，可使用激素替代药如硫唑嘌呤等，且可以与皮质类固醇激素同时启用。如果患者在皮质类固醇激素逐渐减量后症状加重，可以加用硫唑嘌呤等二线治疗，但硫唑嘌呤的最佳疗效12-18个月才能逐渐体现出来。如果需要作用更快的药物，则IVIG或环孢素（或他克莫司）是已被证明在随机对照试验中有效的二线治疗。IVIG仅作为二线药物，用于那些在一线药物治疗下有改善，但MG症状和体征控制不满意的患者，暂时不建议IVIG作为一线治疗。
不过IVIG正在进行的试验结果可能改变临床实践的观点。第三和第四线治疗的选择是：血浆置换、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。在对这些疗法反应不理想的患者中，可以考虑用埃库珠单抗治疗的必要性和可行性。但埃库珠单抗的用药临床经验尚不足，加之费用昂贵，限制了其使用。但美国食品药品监督管理局已批准的埃库珠单抗适应证是针对全身型MG，而不要求患者先使用任何其他免疫抑制治疗。
对于已经达到最轻临床表现状态或药物治疗学缓解的MG患者，指导免疫治疗药物如何减量或停用的试验研究数据有限。MG早期开始大剂量皮质类固醇激素治疗，应考虑在患者开始好转后1-2个月逐渐减量。目的是在1年左右的治疗后，尽可能让患者停用泼尼松。有时，停用泼尼松的目标可以实现，但有时患者需要保留小剂量泼尼松以防止复发，如5-7.5mg/d或隔天，抉择需要通过反复临床试验。患者逐渐停用泼尼松之后，免疫抑制剂也可以逐渐减量。首先尝试逐渐减少泼尼松，在尝试免疫抑制剂减量之前，让患者维持免疫抑制剂一段时间（1-2年）。
MG危象的治疗策略
MGFA5级是指MG危象且病例正在进行机械通气的情况下。对于即将发生需要插管的MG危象患者，不能依靠异常的血气水平判定，因为血气水平对呼吸衰竭预判不够敏感。由于肌无力疲劳的特点，临床恶化可能是迅速而意外的。应注意通过肺活量和负吸气力测试评价患者肺功能下降情况，并密切监测患者的反常呼吸、端坐呼吸、出汗等临床表现。
MG危象的治疗包括IVIG或血浆置换的快速免疫治疗。同时评估患者的感染和其他诱发事件，如是否使用了会加重MG症状的药物。由于IVIG或血浆置换效果仅限于数周，应同时启动长期免疫抑制治疗，最常用泼尼松，最高剂量可达mg/d或甲泼尼龙80mg/d，静脉滴注。虽然乙酰胆碱酯酶抑制剂有静脉制剂，但不应该在危象情况下应用，因为它们可以增加呼吸道分泌物并使气道管理复杂化。因此，所有乙酰胆碱酯酶抑制剂在患者需要气管插管时都建议停用。这一建议不是基于胆碱能危象的可能性，目前条件下常规使用乙酰胆碱酯酶抑制剂不会发生胆碱能危象。
目前没有关于IVIG和血浆置换在MG危象中应用的最佳数据
MG新疗法
综上所述，其他抑制补体的药物目前正在积极研制中。以堪萨斯大学牵头的一项多中心的皮下丙种球蛋白注射治疗MG研究（NCT02969）也正在进行中。一项使用增加肌肉收缩的药物tirasemtiv提高MG患者力量的II期临床试验已经完成，取得了一些令人鼓舞的结果。新方法不断涌现，证据级别也在逐步上升，相信会给MG患者带来更大的福音。
温馨提示：本文章仅用于疾病科普，不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床，以专科医生面诊指导为准。
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