作者：王如文李昆昆邓波谭群友医院全军胸外科研究所
简介
重症肌无力（myastheniagravis，MG）
*神经-肌肉接头处传递功能障碍
*自身免疫性疾病
*部分或全身骨骼肌无力
*活动后症状加重
*休息后症状减轻
重症肌无力危象（myastheniccrisis,MC）
*MG起病或治疗过程中突然出现
*严重威胁生命的合并症或并发症
*呼吸肌严重受累
*呼吸无力或衰竭、低氧血症
*胸腺切除术后，需延迟拔管及机械通气超过48小时，也应考虑为MC。
流行病学特征
MG:年发病率为1.7-21.3/万
MG--三个亚型
A:抗AchR（乙酰胆碱受体）抗体（+）型
B:MuSK（肌肉特异性激酶）抗体（+）型
C:抗体（-）型
MuSK+亚型危象发生率最高（28-46%）
20%MC发生在MG确诊后第一年，其中1/3患者会再次发生危象
MC好发于50-60岁
女性为男性的2倍
死亡率5%-10%左右，呼衰主要死亡原因
我科年6月-年11月
MC发生率20.6%（79/）
有随访记录56例，死亡率7.1%（4/56）
与文献相仿
MC诱因
全身疾病未能有效控制
感染、低钾血症等
MG症状未能有效控制
药物剂量不足、过量或未达到起效时间
某些对肌力有影响的药物
部分抗生素（如氨基糖苷类，大环类脂类，喹诺酮类，氯喹，萘啶酮酸等），肌松药，苯二氮卓类药物，β-受体阻滞剂，含碘的造影剂；
接受某种手术等
其他如精神因素
高温，发热，甲状腺功能亢进等也是危象
发生的诱因。
根据MC诱因不同，将MC分为三种
肌无力危象
新斯的明用量不足、胆碱酯酶抑制剂减量
呼吸肌麻痹、咳痰、吞咽无力
胆碱能危象
新期的明过量
恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、心率慢
反拗危象
难以区别危象性质，无法用停药或加药改善症状
长期较大剂量应用胆碱酯酶抑制剂后易发生
胸腺扩大切除术后MC预测
胸腺扩大切除术是MG的主要治疗方法之一，其有效率为54-94%
但胸腺扩大切除术后危象（PTMC）的发生率高达6-18.2%
PTMC的主要影响因素：
术前MG症状尚未稳定控制
术前有MC病史
术前焦虑（Beck焦虑评分8分）
Osserman分型（IIb+IIIb+IV）
MGFA分型、QMG评分-延长插管时间危险因素
合并胸腺瘤
术后发生并发症
如肺炎、ARDS、肺不张、气胸等
我们对PTMC呼吸机使用时间影响因素研究发现：手术时间肺部感染延长PTMC呼吸机辅助呼吸时间的主要因素
--中国胸心血管外科临床杂志年5月第22卷第5期
MC的预防
控制全身疾病：控制感染、纠正低钾血症、改善甲状腺功能，维持水电解质平衡
恰当的MG治疗:小剂量溴吡斯的明，逐渐增加剂量，若剂量mg/d，可适当给予口服激素
避免使用易致MC发生的药物
避免精神过于紧张必要时需要心理干预
胸腺扩大切除预防危象发生：尤其是全身型、AchR抗体及MuSK阳性的MG患者
胸腺扩大切除术后需重视PTMC的预防
*术前稳定控制MG症状
*注意围手术期的管理维持内环境稳定，降低
肺部感染等并发症的发生
*术后药物减量或停用循序渐进
停药初期应随身携带溴吡斯地明
当肌无力出现时及时服用
以减少突发MC导致院外死亡。
MC的治疗
MC发生后应初步判断危象性质
肌无力危象早期可立即给予新斯的明0.5-1mg肌注。
胆碱能危象则应停用AchE-I，立即给予阿托品1-2mg静注
但大多MC发生时判断性质甚为困难
可立即采取下列措施：
呼吸支持，MC发生后的首要治疗措施
*无创呼吸机辅助呼吸（首选方法）
-出现严重高碳酸血症、顽固低氧血症、肺不张或分泌物较多或痰排出困难时，应果断行气管插管
*气管插管或切开，机械通气
*双水平正压通气（BiPAP）模式的应用
-无创呼吸机辅助呼吸时，减少气管插管率
-气管插管机械通气时，防止气道塌陷及肺不张，降低肺部感染的发生率
*胸腺扩大切除术后延迟拔管
---可能发生危象的全身型高危患者
---显著降低气管切开率（x2=5.，p=0.）
---降低再次气管插管率（x2=4.，p=0.）
DengB,MaZ,JiangYG,WangRW,etal.Continuoustrachealintubationinpatientswithmyastheniagravisafterthymectomytopreventtrachealincisionformyastheniccrisis.JThoracCardiovascSurg,.(1):p.;
暂停或减量使用AchE-I
*MC发生后，暂停AchE-I，待症状改善后再给予
*我科经验，MG患者手术治疗后，可先将溴吡斯的明量减半，再根据病情逐步适量增减，可避免或减少胆碱能危象的发生。
免疫治疗
*血浆置换：快速清除血浆中自身抗体
*免疫吸附：快速清除血浆中自身抗体
*人丙种球蛋白：与其抗炎症介质和细胞因子，以及免疫调节作用相关
激素及免疫抑制治疗
*对于气管插管需尽快改善症状者，可使用激素，如以强的松1mg/kg/d作为初始剂量，病情好转后逐渐减量
*1/3-1/2的患者在激素治疗初始阶段可能存在肌无力加重的情况，同时需预防消化道溃疡
*免疫抑制剂如硫唑嘌呤、麦考酚酯、他克莫斯等可降低激素的用量，减少危象复发的危险
*利妥昔单抗干预B细胞激活、分化，诱导其凋亡，减少致病性抗体产生
危象期胸腺扩大切除术
*一般认为胸腺扩大切除术需在患者病情稳定后进行
*我们对8例发生危象，经保守治疗无好转且无法脱机的患者，采取危象期胸腺扩大切除术后分别于5-18天顺利脱机，仅有1例术后天才脱机。我们还会在今后的临床治疗中做出进一步探索。
总结及展望
重症肌无力危象是临床上的急重症
要做好预防MC的准备
采取有效措施，尽可能降低MC的发生
MC发生后要迅速识别
采取呼吸支持、免疫治疗、激素治疗等综合手段，降低MC的死亡和并发症发生率
关于MC的预防
目前各医疗机构统计方法存在差异，且为单中心的研究，结果并不统一
*需建立重症肌无力的数据库
*需进行多中心、多学科联合的大样本研究
*分析PTMC的预测因素
*提供确切的循证医学证据
*寻找有效的预防手段
关于MC的治疗
除了呼吸支持外，很多研究对免疫治疗的短期效果给予积极评价
但缺乏长期治疗效果评价，如对远期MC复发、Osserman分型、QMG评分、生活质量以及总生存率的影响，尚不清楚
关于危象期胸腺扩大切除的问题，部分取得较好的疗效，但病例数较少，尚需进一步的研究
本网所有转载文章系出于专业学术交流、分享与传播之目的，不涉及商业传播，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
欢迎投稿：catsgaojian
aliyun.胰腺癌分4种每种疗法都不同您的孩子有斜视么患有斜视怎么办
