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国际渐冻人关爱日
疫情之下
再谈“渐冻人”
年，新冠肺炎席卷全球，无数个医护人员前仆后继，赴鄂援助，在这场没有硝烟的战争里，有一个特殊的身影，感动了我们所有的人，医院院长---张定宇。
（图文部分来自中国新闻网）
中国新闻网专访用十个字去评价这位英雄—“拼渐冻生命，与疫魔竞速”。步履蹒跚的他行走尚且如此艰难，又如何与疫魔竞速？只有真正了解渐冻人这个疾病时，我们才能体会，我们的“战疫英雄”究竟在经历着什么。
6月21日，是“国际渐冻人关爱日”，“渐冻人”又称为运动神经元病，是一种病因和发病机制尚不明确的进行性神经系统变性疾病，主要累及大脑皮质运动神经元、脑干运动神经核和脊髓前角细胞。其特征性表现为进行性加重的肢体无力、肌肉萎缩合并锥体束征，伴有言语不清、吞咽困难等延髓受累症状，呼吸肌受累可出现呼吸困难、夜间睡眠呼吸暂停，并最终出现呼吸衰竭。其中最经典的类型为肌萎缩侧索硬化（ALS），ALS的发病率较低，各国发病率不一，为0.40～2.96人/10万人年，生存期通常为3-5年。
临床分型
按照起病部位及临床表现的不同，将ALS分为：
(1)肢体起病型ALS，即上肢或下肢首先出现上、下运动神经元受累体征，此型占患者总数的70％；
(2)延髓起病型ALS，即以言语不清和吞咽困难为首要表现，随后出现肢体受累症状，此型占患者总数的25％；
(3)原发侧索硬化（PLS），此型较为少见，表现为40岁以后起病，4年内仅有上运动神经元受累而不出现下运动神经元受累，4年内出现下运动神经元受累表现者诊断为以上运动神经元受累为主要表现的ALS；
(4)进行性肌萎缩（PMA），此型仅有下运动神经元受累体征，并具有明显的临床异质性；
(5)其他少见类型，如连枷臂综合征（FAS）和连枷腿综合征（FLS），FAS和FLS均表现为症状和体征局限于肢体一个区域达12个月以上，而不出现其他区域受累的体征。
近期，我院收治了两例肌萎缩侧索硬化的患者，起病形式却俨然不同。
患者A：中年女性，50岁，因进行性言语不清伴吞咽困难1年，双上肢无力半年入院。自诉1年前无明显诱因逐渐出现言语不清、吞咽无力，偶有背部肌肉抽动感，无其他不适症状。半年前开始出现左上肢无力伴手部肌肉萎缩，后出现右上肢无力，近来自觉双下肢行走无力、易跌倒，体重明显下降。
（供图：全科医学科常佳）
入院查体：意识清楚，双侧眼球活动正常，双侧鼻唇沟对称，构音障碍，双侧咽反射减弱、双侧胸锁乳突肌肌力减退，伸舌居中，舌肌萎缩伴纤颤。下颌反射阳性，双侧冈下肌、左侧拇短展肌、第1骨间肌萎缩，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双下肢肌力近端5级，远端5-级，左侧胸大肌反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、踝反射亢进，右侧膝反射活跃，双侧Hoffmann征、Babinski征阳性。
既往体健，长期从事体力劳动，无化学毒物及重金属长期接触史。
头颅MRI+颈椎MRI：未见异常。
肌电图
神经传导：所检左侧正中神经运动传导动作电位波幅减低；余所检四肢运动、感觉神经传导未见明显异常。
EMG：延髓、颈髓、胸髓支配肌肉可见急性期和慢性期神经源性损害的电生理证据，腰髓支配肌肉可见慢性期神经源性损害，提示脊髓前角细胞受损可能。
（肌电图供图及分析：神经内科张玉凤）
患者B：中年男性，56岁，渐进左上肢无力并肌肉萎缩9月加重并言语含糊不清7月。
神经系统查体：意识清楚，双侧眼球活动正常，双侧鼻唇沟对称，构音障碍，双侧咽反射减弱、双侧胸锁乳突肌肌力正常，伸舌居中，无舌肌萎缩及纤颤。左侧拇短展肌、第1骨间肌萎缩，左侧上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，并指3级，分指3+级，双下肢肌力近端5级，左侧胸大肌反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射减弱。余神经系统查体未见异常。
肌电图检查：颈髓、胸髓支配肌肉同时可见急性期、慢性期神经源性损害，提示脊髓前角细胞损害可能。
（肌电图供图及分析：神经内科张玉凤）
诊断标准
治疗及护理
延缓病情发展的药物
(1)利鲁唑：该药是目前唯一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的药物，用法为50mg，每日2次口服。
(2)依达拉奉：美国FDA批准，对于发病2年的患者，应用依达拉奉，每14天为一个疗程，连续治疗六个月，能改善患者的生活能力。
(3)其他药物：如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10，丁苯酞等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。
营养管理
(1)在能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。
(2)对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进软食、半流食，少食多餐。
(3)当患者吞咽明显困难、存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术，对于拒绝或无法行PEG者，可采用鼻胃管进食。
呼吸支持
(1)建议定期检查肺功能。
(2)注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气(BiPAP)。
(3)当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。
(4)当ALS病情进展，无创通气不能维持血氧饱和度90％，二氧化碳分压50mmHg，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。在采用有创呼吸机辅助呼吸后，通常难以脱机。
综合治疗
在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流闲难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗。
选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。
无论是值得我们敬仰感恩的抗疫英雄张定宇，还是举世闻名的物理学家霍金，都有着惊人的毅力与非人的勇气。而我们身边的这些“渐冻人”们，需要我们多个学科的相携相顾，细心守护，才能鼓舞他们，去阳光的生活下去。
正可谓暖医有爱，西安医学院一附院的我们，在这样一个特殊的日子里，以同样的方式宣誓：你的医路，有我同行。
友情提示：
哪些病人需要肌电图检查
下运动神经元病
前角损害：运动神经元病。
神经根、神经丛损害。
周围神经病：获得性和先天性的、多发单神经或广泛性周围神经病（感染、免疫、代谢、中毒）。
单神经损害：面神经麻痹，腕管综合症、肘管综合症、桡神经损害、腓总神经麻痹、坐骨神经损害、股神经损害。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力、肌无力综合症
肌肉疾病
END
图文编辑：王利婷
责任编辑：朱红缨
