在门诊,常会有患儿家长来“我们患重症肌无力的小孩需要胸腺开刀吗?别人都说要开刀!”我不知道这个“别人”是谁,但这足以说明,在儿童型MG的胸腺手术问题上,医院仍缺乏统一认识!
为了进一步帮助患儿家长了解儿童型重症肌无力胸腺切除的指征,减少焦虑和过渡治疗,本文结合最新发表在Neurology杂志上的专家共识,予以具体介绍。
儿童型重症肌无力绝大多数是眼肌型,较成人更易自发缓解,因而临床上的治疗首选胆碱酯酶抑制剂(吡啶斯的明,可以从每天3次,每次半粒开始,逐渐根据是否有副作用加到1粒),如果胆碱酯酶抑制剂疗效不佳,则可考虑加用糖皮质激素,绝大多数儿童型眼肌型MG对糖皮质激素较为敏感,0.5-0.75mg强的松口服即可取得满意疗效,结合每个具体患儿,探索个体化的最小有效剂量,是亲属和医生需要共同长期合作的任务。
作为中枢免疫器官,胸腺在儿童期和青少年期均表现为增生,在免疫系统的发育成熟过程中有重要的作用,在人类长期的进化中,既然造就了儿童青少年期增生的胸腺,就一定有其存在的理由。
而对于得了重症肌无力的儿童,是否需要切除他们的胸腺,还没有定论。但目前一般倾向于不予切除,除非儿童型MG满足以下条件:1.血清乙酰胆碱受体抗体阳性;2.全身型;3.吡啶斯的明和免疫抑制剂治疗效果不佳或为避免免疫治疗的副作用。
当然,在极少数情况下,儿童型MG会合并有胸腺瘤,在这种情况下则建议尽早手术切除,并根据病理类型决定后续放疗或化疗。
目前胸腺切除手术大多用微创的腔镜或机器人开展,虽然缺乏高级别的RCT研究,但现有的证据表明,微创手术和常规开胸手术的疗效相似,而手术并发症更少。
综上所述,本文总结点:1.儿童型眼肌型MG不建议行胸腺切除手术(除非是胸腺瘤,但可能性极小);2.血清乙酰胆碱受体抗体阳性的儿童全身型MG,如果常规药物治疗效果不佳或需要避免副作用,可考虑胸腺切除;3.手术方式可选择胸腔镜或机器人手术。
参考文献:
Internationalconsensusguidanceformanagementofmyastheniagravis.Neurology.;87:1–7
?白癜风是怎么样引起和得的?北京看白癜风哪里最好