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重症肌无力科学诊断流程看完不怕误诊了

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当发生肌无力这种疾病后,患者的身心健康都会受到很大的伤害,甚至还可能出现瘫痪,导致无法照顾自己,所以对于该病要及时发现及时进行治疗,而要能尽早的发现该病,就需要知道肌无力主要诊断方法,及时确诊该病。

肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累。一般应注意肌无力的部位和程度局部病变,须对有关的每个肌肉分别进行检查。

导致肌无力的疾病有很多,需进行明确诊断。常见肌无力相关性疾病有:

原发性醛固酮增多症

原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。反复性低钾导致的是肌无力。

库欣综合征

各种原因引起的皮质醇增多导致的水钠潴留导致的低钾,引起骨骼肌麻痹。

肾小管酸中毒

各种原因导致肾小管功能受损,导致低钾性周期性麻痹,补钾治疗后好转。

重症肌无力

是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力),表现为全身肌肉无力。常以眼肌为首发症状,晨轻幕重,新斯地明实验阳性,Ach受体抗体阳性,肌电图低频重复电刺激波幅递减,抗胆碱酯酶药物有效等,腾喜龙试验阳性。

肌无力综合征

是一种累及神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道,进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少,进而影响到终板电位的产生以及肌肉的收缩过程。

LEMS在病因学类似于重症肌无力,但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。

Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者,青少年偶有累及。大部分患者血清中可发现P/Q型电压门控钙通道(voltage-gatedcalciumchannels,VGCC)抗体;肌电图重复电刺激可见低频(2-5Hz)刺激时动作电位波幅降低,高频(10Hz)刺激时波幅增高;腾喜龙试验不敏感;血清AChR-Ab相关的相关抗体。多见于肿瘤性疾病患者。

先天性肌无力

其表现与重症肌无力相似,但是无重症肌无力。

周期性瘫痪

骨骼肌Na通道蛋白的α亚单位异常,导致钾通道蛋白异常。表现为四肢对称性,迟缓性瘫,常以低钾性麻痹多见,心电图表现为低钾性U波。

吉兰巴雷综合征

患者病前1-4周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫,可伴有感觉异常和末梢型感觉障碍、脑神经受损、CSF蛋白-细胞分离现象,肌电图早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长。

多发性肌炎

主要侵犯骨骼肌,表现以近端力弱为主,常伴颈肌无力及典型皮肤损害,无感觉障碍,结合血清CK活性明显增高,肌电图显示肌源性损害,可以鉴别,必要时肌活检。

知道肌无力诊断方法,就能在该病早期确诊该病,这样不仅能帮助治疗,还能减小治疗难度,在治疗时受到更少的痛苦。

重症肌无力病例

例1王某某男,46岁,成都市金堂县人。医院诊断为重症肌无力眼肌型,采用新斯的明治疗三个月后,出现四肢无力、复视等症状,经人介绍来我处就诊。病人被搀扶上楼,双眼外斜视,复视;全身症见:双手握、举困难,双腿举步艰难,吞咽困难,舌质暗、苔白,脉沉细。辨证为命门火衰,脾阳不足。治以:温肾阳,益化源。采用八角固力汤加减:治以熟地黄15g,山药l5g,椅祀子15g,杜仲12g,山萸肉10g炙甘草5g,肉桂15g,熟附子9g,人参15g,白术15g,当归20g。共30剂,一个月后复诊,诸症均有明显减轻;再服原方四个月后恢复起来。随访2年未复发。

例2曾某某男,25岁,四川广汉人。突然出现双眼上睑下垂,医院诊断为重症肌无力眼肌型,采用溴吡斯的明药物治疗6个月,病情未能控制,家长发现孩子已经出现站立不稳、易摔跤等全身症状,经人介绍来我处就诊。双眼外斜视,复视;全身症见:四肢无力,困倦,多汗,食欲不振,脉虚无力。辨证为脾虚失运,中气不足。治以升阳益气。采用八角固力汤加减。黄芪15g,炙甘草I5g,人参9g,当归6g,橘皮9g,升麻6g,柴胡6g,白术9g,僵蚕6g,全蝎6g,木瓜6g,松节6g,伸筋草9go共60剂,两个月后复诊,诸症均有明显减轻:再服原方半年后恢复起来。随访2年未复发。

讨论

重症肌无力眼肌型)属肌源性上睑下垂范畴,多见于重症肌无力患者,常有全身随意肌容易疲劳的现象。本症的特点是上睑下垂的程度随疲劳而加重,休息后好转;连续瞬目时立即加重;早晨轻,下午和晚上明显加重,不能睁眼。好发于幼儿及青少年,为全身某些横纹肌异常的疲劳现象,以后肌肉无力或麻痹。

①本病应用抗胆硷脂酶药物如新斯的明后可明显!改善症状,但不能根治,停药后易复发。而中医治疗本病远期疗效较好,且不易复发;

②本病病因复杂,一旦确诊,及时采取中医眼科的辨证施治方法进行治疗,优于单纯黄芪提取液及西药的治疗效果。

重症肌无力患者良方,八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

治疗就诊须知




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